Hvordan pemphigus ser ut på barnebilde

Pemphigus er en gruppe bulløse dermatoser der den patogenetiske rollen tilhører sirkulerende autoantistoffer rettet mot antigener i det desmosomale apparatsystemet til stratifisert plateepitel (hud, slimhinner i munnhulen, spiserøret og andre organer).

Sykdommen utvikler seg under påvirkning av ulike faktorer (tar medisiner som inneholder tiolgrupper; insolasjon; smittestoffer; stress; inntak av visse matvarer; fysiske faktorer, etc.), men ofte er det ikke mulig å bestemme den provoserende faktoren.

Under sykdomsprosessen gjenkjenner antigenpresenterende celler sine egne molekyler som utgjør desmosomer, kansellerer T- og B-celletoleranse for sine egne autoantigener og syntetiserer autoantistoffer.

Hva det er?

Pemphigus er en kronisk autoimmun sykdom karakterisert ved utseendet av en spesiell type blemmer på overflaten av tidligere sunn hud og slimhinner. Blant typene pemphigus kan skilles: vulgær, vegetativ, erytematøs og foliate. Pemphigus kan diagnostiseres hvis det påvises akantolytiske celler, som påvises i et utstryk tatt eller som en del av blemmer i selve epidermis (under histologisk undersøkelse).

Årsaker til sykdommen

Årsakene til sykdommen er uklare. Under påvirkning av ustuderte faktorer begynner kroppen å produsere antistoffer mot proteinene til spesielle plater som forbinder celler - desmosomer. Reaksjonen mellom antistoffer og desmoglein-proteiner fører til ødeleggelse av intercellulære forbindelser i overflatelaget av huden. Dette fenomenet kalles "akantolyse". Som et resultat av akantolyse oppstår løsgjøring av epidermis og dannelse av mange blemmer.

Det er flere teorier om opprinnelsen til sykdommen:

1. Viral. Til støtte for dette siterer noen forskere det faktum at innholdet i boblene kan infisere kyllingembryoer, laboratoriemus eller kaniner. I tillegg er det en lignende effekt på vevet av utslipp av blemmer i pemphigus og Dührings dermatitt, som er av viral opprinnelse. Denne teorien er imidlertid ennå ikke bekreftet.
2. Nevrogen. Den ble fremsatt på 1800-tallet av P.V. Nikolsky, som studerte denne sykdommen i detalj. Han mente at årsaken til nevrogen pemfigus er en endring i nerveceller som fører til forstyrrelse av innerveringen av huden. For å støtte denne teorien, siterte forskeren tilfeller av sykdommen som oppsto etter følelsesmessige sjokk. Hos pasienter som døde av pemphigus, er endringer i ryggmargen noen ganger registrert. I dag tror forskere at disse endringene er involvert i utviklingen av sykdommen, men ikke er årsaken til den.
3. Utveksling. Hos pasienter er funksjonen til binyrene, som skiller ut glukokortikoider, endret, opp til utarming; vann-, protein- og saltmetabolismen forstyrres. For å bevise denne hypotesen, siteres tilfeller av sykdommens utseende under graviditet og dens spontane forsvinning etter fødsel. Det er imidlertid mer sannsynlig at disse lidelsene er sekundære og vises under påvirkning av en ukjent faktor. Spesielt er det beskrevet isolerte tilfeller av arvelig overføring av sykdommen.

Foreslåtte mekanismer for immunforstyrrelser som kan forårsake pemphigus:

1. Skader på hele immunsystemet, inkludert thymuskjertelen, som kan programmeres genetisk.
2. Sekundær hemming av kroppens immunrespons under påvirkning av eksterne faktorer (fremmede stoffer, giftstoffer, solstråling).
3. Skade på selve epidermis, der det dannes antistoffer mot det intercellulære stoffet i huden. De binder seg til epidermale celler, som, når de blir ødelagt, frigjør et enzym som løser opp proteiner. Akantolyse utvikler seg under dens påvirkning.

Folk som opplever denne patologien kan lure på hvordan sykdommen overføres. De kan ikke smittes fra mennesker.

Ekte (autoimmun) pemfigus står for opptil 1,5 % av alle hudsykdommer (dermatoser). Det er andre sykdommer som også kalles pemphigus, men i motsetning til den sanne, er årsaken deres etablert, og prognosen er gunstigere.

Symptomer og bilder av pemphigus

Tre typer sykdom kan skilles: pemphigus vulgaris, som oppstår på grunn av autoimmune lidelser; viral pemphigus, som er forårsaket av coxsackie-viruset; Pemphigus hos nyfødte er en infeksjonssykdom forårsaket av Staphylococcus aureus. I tillegg, avhengig av det kliniske bildet, skilles erytematøs, foliaceous og vegetative pemphigus - alle disse formene for pemphigus sykdom oppstår med forskjellige symptomer.

1. Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) er den vanligste. De viktigste symptomene på pemphigus er utseendet av vannaktige blemmer på slimhinnen i munnen, etterfulgt av utslett på huden i hele kroppen, inkludert lyskefoldene og armhulene. Noen ganger kan pasienter ikke legge merke til utseendet til små bobler og ikke ta hensyn til dem. Senere kan blemmene nå størrelsen på en valnøtt og, når de er sprukket, frigjøre klart eller blodig innhold. Belegget på blemmene er veldig tynt og slapp. Når dekkene tørker ut, dannes det brune skorper. Og når den tilsynelatende sunne huden som ligger mellom blemmene gnis, blir de øvre lagene av epidermis avvist. Pemphigus vulgaris er ledsaget av generell ubehag, svakhet, feber, sår hals under spising og når du snakker. Sykdommen kan vare i årevis og ha et alvorlig kronisk forløp med skade på nyrer, hjerte og lever. Pemphigus vulgaris er noen ganger komplisert av det ondartede sykdomsforløpet, og til tross for behandling er død mulig.
2. Pemphigus foliaceus er en relativt sjelden sykdom. Kan forekomme på alle deler av kroppen. Oftest vises utslett i hodebunnen og ansiktet i form av slappe, flate blemmer som har et tynt dekke og stikker ut over overflaten. Når dekkene revner, avdekkes erosjoner som gror veldig sakte. Dekkene krymper og danner tynne lamellskjell som vokser oppå hverandre. Det kliniske trekk ved pemphigus foliaceus er nyoppståtte blemmer som smelter sammen med tilstøtende berørte områder av huden, og danner en omfattende såroverflate. Med denne sykdommen påvirkes vanligvis ikke slimhinnene. Alvorlighetsgraden av pasientens allmenntilstand avhenger av området med hudskade; det kan være en økning i temperatur, forstyrrelse av salt- og vannmetabolismen. Sykdommen kan vare i årevis og utvikle seg til en kronisk form dersom behandlingen ikke settes i gang i tide.
3. Pemphigus vegetans. Vegeterende pemphigus helt i begynnelsen av utviklingen ligner veldig på vanlig pemphigus. Det vises også i utgangspunktet på munnslimhinnen. Det dannes blemmer rundt naturlige åpninger, bak ørene, under brystene (hos kvinner) og i armhulene. På stedet for åpningen av blærene dannes erosjoner dekket med et purulent belegg, med frigjøring av en stor mengde ekssudat. Lesjonene smelter ofte sammen og danner store sårflater. Pasienter klager over smerte under aktiv bevegelse og brenning, utmattelse av hele kroppen. Sykdomsforløpet med pemphigus vegetans er godartet; pasienter har følt seg tilfredsstillende i årevis.
4. Seboreisk pemfigus er en alvorlig hudsykdom. Seborrheic pemphigus blemmer, i motsetning til vanlig pemphigus, er små i størrelse. De tørker raskt ut og danner gule eller brune skorper som ser ut som skjell. Først av alt vises de i ansiktet og hodebunnen, deretter ned til ryggen og brystet. De vises ekstremt sjelden på munnslimhinnen. Med pemphigus dannes seboreiske skorper veldig raskt. Etter fjerning kan våt erosjon ses under dem. Svært ofte er boblene ikke umiddelbart merkbare, og det er veldig vanskelig å identifisere skorpenes primære natur. Sykdommen varer lenge, kurset er godartet.

Pemphigus sykdom kan bare diagnostiseres av en hudlege, basert på resultatene av undersøkelser, immunologiske, cytologiske og histologiske undersøkelser.

Pemphigus hos nyfødte

Pemphigus hos nyfødte er en akutt smittsom hudsykdom, som klinisk manifesterer seg i form av pustler som raskt sprer seg gjennom hele huden.

Pemphigus hos nyfødte er ofte bakteriell i naturen. Dens årsaksmiddel er Staphylococcus aureus. Når vi snakker om patogenesen til pemphigus blant nyfødte, opptar hudreaksjonen til barn et betydelig sted. Hudreaksjonen vil forsterkes ved fødselstraumer eller prematuritet, samt feil livsstil til den gravide selv. Det vil dannes blemmer på barnets hud på grunn av eksponering for bakterielle faktorer.

Epidemiologien til pemphigus hos nyfødte indikerer dårlig hygiene i barselhospitalet, tilstedeværelsen av kroniske infeksjoner blant personalet på barselsykehuset og mulig forekomst av autoinfisert pemphigus (hvis en nyfødt utvikler purulente typer navlesykdommer).

Pemphigus hos nyfødte dannes i de første dagene av livet, men utviklingen av sykdommen er mulig selv etter en til to uker. På sunn hud oppstår små blemmer med tynne vegger og serøst innhold. Etter noen timer vil prosessen generaliseres, boblene vil øke i størrelse og åpne seg. I stedet for blemmene vil det være smertefulle erosjoner med gjenværende partikler av epidermis plassert i kantene. Slike erosjoner vil være dekket med en serøs-purulent skorpe. Hvis pemfigus oppstår hos nyfødte, vil det være rus, feber og mangel på matlyst.

Hvis pemphigus ikke behandles i de tidlige stadiene, vil den nyfødte utvikle inflammatoriske prosesser i de indre organene (flegmon, mellomørebetennelse, lungebetennelse). Hos svake nyfødte eller premature spedbarn kan en septisk form av pemphigus ikke utelukkes. Med sistnevnte er dødeligheten svært høy.

Pemphigus hos nyfødte kan diagnostiseres basert på visuell undersøkelse. Pemphigus hos nyfødte bør skilles fra den syfilistiske formen av pemphigus, som er et symptom på medfødt syfilis. Med sistnevnte er boblene plassert på håndflatene.

Antibiotikabehandling kan redusere prosentandelen av dødsfall fra pemfigus blant nyfødte. Med rettidig behandling av pemphigus blant nyfødte er det gunstige utfallet av sykdommen betydelig høyere enn med andre typer. Leger kan også foreskrive bruk av anilinfargestoffer og ulike typer ikke-aggressive antiseptika.

Diagnostikk

Kliniske manifestasjoner, spesielt i de innledende stadiene av sykdommen, er uinformative, og derfor lar det å intervjue pasienten unngå en feildiagnose.

Laboratorietester lar en mistenke pemfigus, da akantolytiske celler finnes i fingeravtrykksutstryk under cytologisk undersøkelse. Histologisk undersøkelse avslører en intraepidermal plassering av blemmer.

Komplikasjoner

Hvis den ikke behandles, provoserer pemphigus betennelse i indre organer, lungebetennelse, flegmon og otitis. Hos nyfødte kan alvorlig septisk form av sykdommen være dødelig.

Hos voksne er det stor sannsynlighet for sekundær infeksjon. Pemphigus vulgaris kan forårsake skade på nyrene, leveren og det kardiovaskulære systemet, mens pemphigus foliaceus kan forårsake sepsis og død.

Pemphigus behandling

Prinsippet for behandling av pemphigus hos barn og voksne er å undertrykke den patologiske aktiviteten til immunsystemet.

For dette formålet brukes glukokortikosteroider (Prednisolon, Methylprednisolone). Ofte begynner legen behandlingen av pasienten umiddelbart med store doser for å påvirke den patologiske prosessen så raskt som mulig. Pasienten må ta denne dosen i fire til seks uker, deretter reduseres dosen gradvis. Med en liten dose av stoffet oppstår tilbakefall av sykdommen.

I tillegg kan glukokortikoider brukes i kombinasjon med immundempende legemidler (Azathioprin, Metotreksat). Bruken av immundempende legemidler lar deg bruke en lavere dose glukortikoider og redusere bivirkningene.

I den mest alvorlige formen av sykdommen brukes pulsterapi. Dette er en kortvarig administrering av høye doser glukokortikoider og cyklofosfamid i henhold til et spesifikt opplegg. Som en tilleggsmetode utføres plasmaferese, som lar deg raskt redusere nivået av antistoffer i blodet. Hvis en infeksjon oppstår, er pasienten foreskrevet antibiotika.

Som en ekstern behandling behandles blemmer på huden med løsninger av anilinfargestoffer (fucorcin). For å behandle munnhulen praktiseres skylling med løsninger med antiinflammatorisk effekt.

Prognosen for akantolytisk pemphigus er betinget ugunstig. På den ene siden, i fravær av effektiv behandling, er det stor sannsynlighet for komplikasjoner og død. På den annen side blir pasienter med pemfigus tvunget til å ta glukokortikosteroider i lang tid, og noen ganger for livet, noe som er full av utvikling av bivirkninger. Men forhastet avslag på medisiner fører til umiddelbar tilbakefall av sykdommen. Glukokortikosteroider eliminerer ikke årsaken til sykdommen, men hemmer den patologiske prosessen og forhindrer dens progresjon.

Ernæring

Produkter som kan forårsake allergi, grov mat, enkle karbohydrater, salt og hermetikk er ekskludert fra kostholdet. Menyen inneholder mat med mye protein og vitaminer. Når det dannes blemmer i munnhulen, anbefales purerte supper og bløte grøter for å forhindre mekanisk skade på slimhinnen.

Forebygging

Avhengig av årsaken til pemphigus sykdom, tas ulike forebyggende tiltak.

Pemphigus vulgaris er vanskelig å forhindre, fordi... dette er en autoimmun sykdom - akkurat som for å forhindre mange andre sykdommer, er det nødvendig å konstant opprettholde immunitet. For å forhindre tilbakefall, overvåk hudens tilstand, overvåk nivået av protrombin, blodsukker, urin, blodtrykk minst 2-3 ganger i uken, ta vitaminer og kalsiumtilskudd.

For å forhindre viral pemphigus og pemphigus hos nyfødte, bør du følge grunnleggende regler for hygiene og antiseptika.

Det finnes flere varianter av enterovirus, og sykdommene som disse virusene forårsaker er forskjellige i deres symptomer. Enteroviral feber hos barn er kanskje den vanligste sykdomstypen, men andre typer sykdommer er også ganske farlige for barnets helse.

Barnets foreldre må ta skikkelig vare på babyen og begynne riktig behandling ved de første manifestasjonene av ulike sykdommer. De vanligste sykdommene som påvirker huden oppstår i barndommen, siden barnets immunitet ikke er i stand til å takle mange ytre irritanter.

Smitteveier

Denne typen virussykdom kan pådras på nesten alle offentlige steder.

De vanligste metodene for infeksjon med viral pemphigus er:

1. Luftbåren dråpe - oftest ved besøk på offentlige steder, som barnehage og skole;
2. I kontakt med husholdningsartiklerSom tidligere har blitt berørt av en smittet person.

Dermed bør det bemerkes at kortvarig kontakt av et friskt barn med en smittet person kan forårsake infeksjon med viral pemphigus.

Symptomer på viral pemphigus hos barn

Sykdommen hos barn manifesterer seg oftest med følgende symptomer: