Miltä pemfigus näyttää lasten kuvassa

Pemfigus on joukko rakkuloita, joissa patogeneettinen rooli liittyy kiertäviin autovasta-aineisiin, jotka on suunnattu kerrostetun levyepiteelin (iho, suuontelon limakalvot, ruokatorvi ja muut elimet) desmosomaalisen laitejärjestelmän antigeenejä vastaan.

Sairaus kehittyy eri tekijöiden vaikutuksesta (tioliryhmiä sisältävien lääkkeiden käyttö; insolaatio; tartunta-aineet; stressi; tiettyjen elintarvikkeiden kulutus; fyysiset tekijät jne.), mutta usein provosoivaa tekijää ei voida määrittää.

Sairausprosessin aikana antigeenia esittelevät solut tunnistavat omat desmosomeja muodostavat molekyylinsä, kumoavat T- ja B-solujen toleranssin omille autoantigeeneilleen ja syntetisoivat autovasta-aineita.

Mikä se on?

Pemfigus on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista erityistyyppisten rakkuloiden ilmaantuminen aiemmin terveen ihon ja limakalvojen pinnalle. Pemfigus-tyypeistä voidaan erottaa: mautonta, kasvullista, erytematoottista ja lehtivaikutteista. Pemfigus voidaan diagnosoida, jos havaitaan akantolyyttisiä soluja, jotka havaitaan otetusta näytteestä tai osana rakkuloita itse orvaskessä (histologisen tutkimuksen aikana).

Taudin syyt

Taudin syyt ovat epäselviä. Tutkimattomien tekijöiden vaikutuksesta keho alkaa tuottaa vasta-aineita soluja yhdistävien erityisten levyjen proteiineille - desmosomeille. Vasta-aineiden ja desmogleiiniproteiinien välinen reaktio johtaa solujen välisten yhteyksien tuhoutumiseen ihon pintakerroksessa. Tätä ilmiötä kutsutaan "akantolyysiksi". Akantolyysin seurauksena epidermiksen irtoaminen tapahtuu ja lukuisten rakkuloiden muodostuminen.

Taudin alkuperästä on useita teorioita:

1. Viraalinen. Tämän tueksi jotkut tutkijat mainitsevat tosiasian, että kuplien sisältö voi tartuttaa kanan alkioita, laboratoriohiiriä tai kaneja. Lisäksi rakkuloiden erittyminen pemfigus- ja Dühringin ihottumassa, joka on virusperäinen, vaikuttaa kudokseen samankaltaisesti. Tätä teoriaa ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu.
2. Neurogeeninen. Sen esitti 1800-luvulla P.V. Nikolsky, joka tutki tätä tautia yksityiskohtaisesti. Hän uskoi, että neurogeenisen pemfigusin syynä on muutos hermosoluissa, mikä johtaa ihon hermotuksen häiriintymiseen. Tämän teorian tueksi tiedemies mainitsi tapauksia, joissa sairaus ilmeni emotionaalisten shokkien jälkeen. Potilailla, jotka kuolivat pemfigukseen, selkäytimessä havaitaan joskus muutoksia. Nykyään tutkijat uskovat, että nämä muutokset liittyvät taudin kehittymiseen, mutta eivät ole sen syy.
3. Vaihto. Potilailla glukokortikoideja erittävien lisämunuaisten toiminta muuttuu sen ehtymiseen asti; veden, proteiinin ja suolan aineenvaihdunta häiriintyy. Tämän hypoteesin todistamiseksi viitataan tapauksiin, joissa tauti ilmaantuu raskauden aikana ja sen spontaani katoaminen synnytyksen jälkeen. On kuitenkin todennäköisempää, että nämä häiriöt ovat toissijaisia ​​ja ilmenevät tuntemattoman tekijän vaikutuksesta. Erityisesti on kuvattu yksittäisiä taudin periytyviä tapauksia.

Ehdotetut mekanismit immuunihäiriöille, jotka voivat aiheuttaa pemfigusin:

1. Koko immuunijärjestelmän vaurioituminen, mukaan lukien kateenkorva, joka voidaan ohjelmoida geneettisesti.
2. Kehon immuunivasteen sekundaarinen estäminen ulkoisten tekijöiden (vieraat aineet, myrkyt, auringonsäteily) vaikutuksesta.
3. Itse epidermiksen vaurio, jossa muodostuu vasta-aineita ihon solujen välistä ainetta vastaan. Ne sitoutuvat epidermaalisiin soluihin, jotka tuhoutuessaan vapauttavat entsyymiä, joka liuottaa proteiineja. Akantolyysi kehittyy sen vaikutuksen alaisena.

Tämän patologian kokevat ihmiset voivat ihmetellä, kuinka tauti tarttuu. He eivät voi saada tartuntaa ihmisestä.

Todellinen (autoimmuuni) pemfigus muodostaa jopa 1,5 % kaikista ihosairauksista (dermatooseista). On muitakin sairauksia, joita kutsutaan myös pemfigusiksi, mutta toisin kuin todellinen, niiden syy on selvitetty ja ennuste on suotuisampi.

Oireet ja kuvat pemfigusista

Kolme sairaustyyppiä voidaan erottaa: pemphigus vulgaris, joka johtuu autoimmuunihäiriöistä; viruspemfigus, jonka aiheuttaa coxsackie-virus; Vastasyntyneiden pemfigus on Staphylococcus aureuksen aiheuttama tartuntatauti. Lisäksi kliinisestä kuvasta riippuen erotetaan erytematoottinen, lehtimäinen ja vegetatiivinen pemfigus - kaikki nämä pemfigus-taudin muodot esiintyvät erilaisilla oireilla.

1. Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) on yleisin. Pemfigus-taudin tärkeimmät oireet ovat vetisten rakkuloiden ilmaantuminen suun limakalvolle, jota seuraa ihottuma kaikkialla kehossa, mukaan lukien nivuspoimuissa ja kainaloissa. Joskus potilaat eivät ehkä huomaa pienten kuplien esiintymistä eivätkä kiinnitä niihin huomiota. Myöhemmin rakkulat voivat saavuttaa pähkinän koon ja repeytyessään vapauttaa kirkasta tai veristä sisältöä. Rakkuloiden peite on erittäin ohut ja vetelä. Kun renkaat kuivuvat, muodostuu ruskeita kuoria. Ja kun rakkuloiden välissä olevaa näennäisesti tervettä ihoa hierotaan, orvaskeden ylemmät kerrokset hylätään. Pemphigus vulgarisiin liittyy yleinen huonovointisuus, heikkous, kuume, kurkkukipu syömisen ja puhumisen aikana. Sairaus voi kestää vuosia ja olla vakava krooninen kulku, johon liittyy munuaisten, sydämen ja maksan vaurioita. Pemphigus vulgarista monimutkaistaa joskus taudin pahanlaatuinen kulku, ja hoidosta huolimatta kuolema on mahdollista.
2. Pemphigus foliaceus on suhteellisen harvinainen sairaus. Voi esiintyä missä tahansa kehon osassa. Useimmiten ihottumaa ilmaantuu päänahalle ja kasvoille velttoina, litteinä rakkuloina, joissa on ohut peite ja jotka työntyvät pinnan yläpuolelle. Renkaiden repeytyessä paljastuu eroosiota, joka paranee hyvin hitaasti. Renkaat kutistuvat ja muodostavat ohuita lamellisuomuja, jotka kasvavat päällekkäin. Pemphigus foliaceuksen kliininen piirre on äskettäin ilmaantuvia rakkuloita, jotka sulautuvat vierekkäisiin ihoalueisiin muodostaen laajan haavapinnan. Tämän taudin yhteydessä limakalvot eivät yleensä vaikuta. Potilaan yleiskunnon vakavuus riippuu ihovaurion alueesta, voi esiintyä lämpötilan nousua, suola- ja vesiaineenvaihdunnan häiriöitä. Sairaus voi kestää vuosia ja kehittyä krooniseksi, jos hoitoa ei aloiteta ajoissa.
3. Pemphigus vegetans. Kasvikas pemfigus aivan kehityksensä alussa on hyvin samanlainen kuin tavallinen pemfigus. Se näkyy myös aluksi suun limakalvolla. Tämän jälkeen rakkuloita muodostuu luonnollisten aukkojen ympärille, korvien taakse, rintojen alle (naisilla) ja kainaloihin. Rakkulien avautumispaikalle muodostuu märkivällä pinnoitteella peitettyjä eroosioita, joista vapautuu suuri määrä eritteitä. Leesiot sulautuvat usein yhteen ja muodostavat suuria haavapintoja. Potilaat valittavat kipua aktiivisen liikkeen aikana ja polttamista, koko kehon uupumusta. Pemphigus vegetansin taudin kulku on hyvänlaatuinen, potilaiden olo on ollut tyydyttävä jo vuosia.
4. Seborrooinen pemfigus on vakava ihosairaus. Seborrooinen pemfigus-rakkulat, toisin kuin tavallinen pemfigus, ovat kooltaan pieniä. Ne kuivuvat nopeasti ja muodostavat keltaisia ​​tai ruskeita kuoria, jotka näyttävät suomuilta. Ensinnäkin ne ilmestyvät kasvoille ja päänahalle, sitten selkään ja rintaan. Niitä esiintyy erittäin harvoin suun limakalvolla. Pemfigusin kanssa seborrooottiset kuoret muodostuvat erittäin nopeasti. Poistamisen jälkeen niiden alla näkyy märkäeroosiota. Hyvin usein kuplat eivät ole heti havaittavissa, ja on erittäin vaikeaa tunnistaa kuorien ensisijaista luonnetta. Sairaus kestää pitkään, kulku on hyvänlaatuinen.

Pemfigus-taudin voi diagnosoida vain ihotautilääkäri tutkimusten, immunologisten, sytologisten ja histologisten tutkimusten tulosten perusteella.

Pemfigus vastasyntyneillä

Vastasyntyneiden pemfigus on akuutti tarttuva ihosairaus, joka kliinisesti ilmenee märkärakkuloina, jotka leviävät nopeasti koko iholle.

Vastasyntyneiden pemfigus on usein luonteeltaan bakteeri. Sen aiheuttaja on Staphylococcus aureus. Kun puhutaan pemfigusin patogeneesistä vastasyntyneiden keskuudessa, lasten ihoreaktiolla on merkittävä paikka. Ihoreaktio voimistuu synnytysvamman tai ennenaikaisuuden sekä raskaana olevan naisen väärän elämäntavan yhteydessä. Lapsen iholle muodostuu rakkuloita altistuessaan bakteeritekijöille.

Pemfigus-epidemiologia vastasyntyneillä viittaa huonoon hygieniaan synnytyssairaalassa, kroonisten infektioiden esiintymiseen äitiyssairaalan henkilökunnan keskuudessa ja mahdollisesta autoinfektoituneen pemfigusin esiintymisestä (jos vastasyntyneelle kehittyy märkiviä napasairauksia).

Pemfigus vastasyntyneillä muodostuu ensimmäisinä elinpäivinä, mutta taudin kehittyminen on mahdollista jopa yhden tai kahden viikon kuluttua. Terveelle iholle ilmestyy pieniä rakkuloita, joissa on ohuet seinämät ja seroussisältö. Muutaman tunnin kuluttua prosessi yleistyy, kuplat kasvavat ja avautuvat. Rakkuloiden tilalle tulee tuskallisia eroosioita, joiden reunoilla on jäljellä orvaskeden hiukkasia. Tällaiset eroosiot peitetään seroosi-märkivällä kuorella. Jos pemfigus esiintyy vastasyntyneillä, esiintyy myrkytystä, kuumetta ja ruokahaluttomuutta.

Jos pemfigusta ei hoideta alkuvaiheessa, vastasyntyneelle kehittyy tulehdusprosesseja sisäelimissä (flegmoni, välikorvatulehdus, keuhkokuume). Heikoilla vastasyntyneillä tai keskosilla septistä pemfigusmuotoa ei voida sulkea pois. Jälkimmäisessä tapauksessa kuolleisuus on erittäin korkea.

Vastasyntyneiden pemfigus voidaan diagnosoida visuaalisen tutkimuksen perusteella. Vastasyntyneiden pemfigus tulee erottaa syfilisestä pemfigus-muodosta, joka on synnynnäisen kupan oire. Jälkimmäisessä tapauksessa kuplat sijaitsevat kämmenissä.

Antibioottihoito voi vähentää pemfiguskuolemien prosenttiosuutta vastasyntyneiden keskuudessa. Kun pemfigus hoidetaan oikea-aikaisesti vastasyntyneiden keskuudessa, taudin suotuisa lopputulos on huomattavasti korkeampi kuin muilla tyypeillä. Lääkärit voivat myös määrätä aniliinivärien ja erilaisten ei-aggressiivisten antiseptisten aineiden käyttöä.

Diagnostiikka

Kliiniset ilmenemismuodot, varsinkin taudin alkuvaiheessa, eivät ole informatiivisia, ja siksi potilasta haastattelemalla voidaan välttää virheellinen diagnoosi.

Laboratoriokokeiden avulla voidaan epäillä pemfigusta, sillä akantolyyttisiä soluja löydetään sormenjälkinäytteestä sytologisen tutkimuksen aikana. Histologinen tutkimus paljastaa rakkuloiden intraepidermaalisen sijainnin.

Komplikaatiot

Hoitamattomana pemfigus aiheuttaa sisäelinten tulehduksia, keuhkokuumetta, limaa ja korvatulehdusta. Vastasyntyneillä taudin vakava septinen muoto voi olla kohtalokas.

Aikuisilla on suuri todennäköisyys saada toissijainen infektio. Pemphigus vulgaris voi vahingoittaa munuaisia, maksaa ja sydän- ja verisuonijärjestelmää, kun taas pemphigus foliaceus voi aiheuttaa sepsiksen ja kuoleman.

Pemfigus-hoito

Periaate pemfigusin hoidossa lapsilla ja aikuisilla on tukahduttaa immuunijärjestelmän patologinen aktiivisuus.

Tätä tarkoitusta varten käytetään glukokortikosteroideja (Prednisoloni, Metyyliprednisoloni). Usein lääkäri aloittaa potilaan hoidon välittömästi suurilla annoksilla vaikuttaakseen patologiseen prosessiin mahdollisimman nopeasti. Potilaan on otettava tämä annos neljästä kuuteen viikkoa, minkä jälkeen annosta pienennetään asteittain. Pienellä annoksella lääkettä esiintyy taudin uusiutumista.

Lisäksi glukokortikoideja voidaan käyttää yhdessä immunosuppressiivisten lääkkeiden (atsatiopriini, metotreksaatti) kanssa. Immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö mahdollistaa pienemmän glukortikoidiannoksen käytön ja vähentää niiden sivuvaikutuksia.

Taudin vakavimmassa muodossa käytetään pulssihoitoa. Tämä on lyhytaikainen suurten glukokortikoidiannosten ja syklofosfamidin anto tietyn järjestelmän mukaisesti. Lisämenetelmänä suoritetaan plasmafereesi, jonka avulla voit nopeasti vähentää vasta-aineiden määrää veressä. Jos infektio ilmenee, potilaalle määrätään antibiootteja.

Ulkoisena hoitona ihon rakkuloita käsitellään aniliiniväriaineilla (fukorsiini). Suuontelon hoitamiseksi huuhdellaan liuoksia, joilla on tulehdusta ehkäisevä vaikutus.

Akantolyyttisen pemfigusin ennuste on ehdollisesti epäsuotuisa. Toisaalta tehokkaan hoidon puuttuessa komplikaatioiden ja kuoleman todennäköisyys on suuri. Toisaalta pemfiguspotilaat pakotetaan ottamaan glukokortikosteroideja pitkään ja joskus koko elämän ajan, mikä on täynnä sivuvaikutusten kehittymistä. Mutta lääkkeiden kiireellinen kieltäytyminen johtaa taudin välittömään uusiutumiseen. Glukokortikosteroidit eivät poista taudin syytä, vaan estävät patologista prosessia ja estävät sen etenemistä.

Ravitsemus

Tuotteet, jotka voivat aiheuttaa allergioita, karkeat ruoat, yksinkertaiset hiilihydraatit, suola ja säilykkeet suljetaan pois ruokavaliosta. Ruokalista sisältää runsaasti proteiinia ja vitamiineja sisältäviä ruokia. Kun suuonteloon muodostuu rakkuloita, suositellaan soseutettuja keittoja ja pehmeitä puuroja limakalvojen mekaanisten vaurioiden estämiseksi.

Ennaltaehkäisy

Pemfigus-taudin syystä riippuen toteutetaan erilaisia ​​ehkäiseviä toimenpiteitä.

Pemphigus vulgarista on vaikea estää, koska... tämä on autoimmuunisairaus - kuten monien muiden sairauksien ehkäisemiseksi, immuniteettia on ylläpidettävä jatkuvasti. Relapsien ehkäisemiseksi tarkkaile ihon tilaa, seuraa protrombiinin, verensokerin, virtsan, verenpaineen tasoa vähintään 2-3 kertaa viikossa, ota vitamiineja ja kalsiumlisiä.

Viruksen pemfigusin ja vastasyntyneiden pemfigusin estämiseksi sinun tulee noudattaa hygienian ja antiseptisten perussääntöjä.

Enteroviruslajeja on useita, ja näiden virusten aiheuttamat sairaudet eroavat oireistaan. Lasten enteroviruskuume on ehkä yleisin sairaustyyppi, mutta myös muut sairaudet ovat varsin vaarallisia lapsen terveydelle.

Lapsen vanhempien on huolehdittava vauvastaan ​​asianmukaisesti ja aloitettava asianmukainen hoito erilaisten sairauksien ensimmäisten ilmenemismuotojen yhteydessä. Yleisimmät ihoon vaikuttavat sairaudet esiintyvät lapsuudessa, koska lapsen immuniteetti ei pysty selviytymään monista ulkoisista ärsykkeistä.

Välitysreitit

Tämän tyyppinen virustauti voidaan saada melkein missä tahansa julkisessa paikassa.

Yleisimmät viruspemfigus-infektiomenetelmät ovat:

1. Ilmassa oleva pisara - useimmiten kun vierailet julkisilla paikoilla, kuten päiväkodissa ja koulussa;
2. Kosketus kotitavaroiden kanssaJoihin tartunnan saanut henkilö on aiemmin koskettanut.

Siksi on huomattava, että terveen lapsen lyhytaikainen kosketus tartunnan saaneen henkilön kanssa voi aiheuttaa viruspemfigus-infektion.

Viruksen pemfigusin oireet lapsilla

Lasten sairaus ilmenee useimmiten seuraavin oirein: