Hur pemphigus ser ut på barnfoto

Pemphigus är en grupp av bullösa dermatoser där den patogenetiska rollen tillhör cirkulerande autoantikroppar riktade mot antigener i det desmosomala apparatsystemet av stratifierat skivepitel (hud, slemhinnor i munhålan, matstrupen och andra organ).

Sjukdomen utvecklas under påverkan av olika faktorer (att ta mediciner som innehåller tiolgrupper; solinstrålning; smittämnen; stress; konsumtion av vissa livsmedel; fysiska faktorer etc.), men ofta är det inte möjligt att fastställa den provocerande faktorn.

Under sjukdomsprocessen känner antigenpresenterande celler igen sina egna molekyler som utgör desmosomer, upphäver T- och B-cells tolerans mot sina egna autoantigener och syntetiserar autoantikroppar.

Vad det är?

Pemphigus är en kronisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av uppkomsten av en speciell typ av blåsor på ytan av tidigare frisk hud och slemhinnor. Bland typerna av pemphigus kan särskiljas: vulgär, vegetativ, erytematös och foliate. Pemphigus kan diagnostiseras om akantolytiska celler upptäcks, som upptäcks i ett utstryk som tagits eller som en del av blåsor i själva epidermis (vid histologisk undersökning).

Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till sjukdomen är oklara. Under påverkan av ostuderade faktorer börjar kroppen producera antikroppar mot proteinerna på speciella plattor som förbinder celler - desmosomer. Reaktionen mellan antikroppar och desmogleinproteiner leder till att intercellulära förbindelser förstörs i hudens ytskikt. Detta fenomen kallas "akantolys". Som ett resultat av akantolys uppstår avlossning av epidermis och bildandet av många blåsor.

Det finns flera teorier om sjukdomens ursprung:

1. Viral. Till stöd för detta citerar vissa forskare det faktum att innehållet i bubblorna kan infektera kycklingembryon, laboratoriemöss eller kaniner. Dessutom finns det en liknande effekt på vävnaden av utsläpp av blåsor i pemphigus och Dührings dermatit, som är av viralt ursprung. Denna teori har dock ännu inte bekräftats.
2. Neurogen. Det lades fram på 1800-talet av P.V. Nikolsky, som studerade denna sjukdom i detalj. Han trodde att orsaken till neurogen pemfigus är en förändring i nervceller som leder till störningar av hudens innervation. För att stödja denna teori, citerade forskaren fall av sjukdomen som inträffade efter känslomässiga chocker. Hos patienter som dog av pemfigus noteras ibland förändringar i ryggmärgen. Idag tror forskare att dessa förändringar är inblandade i utvecklingen av sjukdomen, men är inte dess orsak.
3. Utbyta. Hos patienter förändras binjurarnas funktion, som utsöndrar glukokortikoider, upp till dess utarmning; vatten-, protein- och saltmetabolismen störs. För att bevisa denna hypotes citeras fall av sjukdomens uppkomst under graviditeten och dess spontana försvinnande efter förlossningen. Det är dock mer troligt att dessa störningar är sekundära och uppträder under påverkan av en okänd faktor. I synnerhet har enstaka fall av ärftlig överföring av sjukdomen beskrivits.

Föreslagna mekanismer för immunsjukdomar som kan orsaka pemfigus:

1. Skador på hela immunförsvaret, inklusive brässkörteln, som kan programmeras genetiskt.
2. Sekundär hämning av kroppens immunsvar under påverkan av yttre faktorer (främmande ämnen, toxiner, solstrålning).
3. Skador på själva epidermis, där antikroppar bildas mot hudens intercellulära substans. De binder till epidermala celler, som, när de förstörs, frigör ett enzym som löser upp proteiner. Akantolys utvecklas under dess inflytande.

Människor som upplever denna patologi kan undra hur sjukdomen överförs. De kan inte infekteras från människor.

Sann (autoimmun) pemfigus står för upp till 1,5 % av alla hudsjukdomar (dermatoser). Det finns andra sjukdomar som också kallas pemphigus, men till skillnad från den sanna har deras orsak fastställts och prognosen är gynnsammare.

Symtom och foton av pemphigus

Tre typer av sjukdomar kan särskiljas: pemphigus vulgaris, som uppstår på grund av autoimmuna störningar; viral pemphigus, som orsakas av coxsackie-viruset; Pemphigus hos nyfödda är en infektionssjukdom som orsakas av Staphylococcus aureus. Dessutom, beroende på den kliniska bilden, särskiljs erytematös, foliaceous och vegetativ pemphigus - alla dessa former av pemphigus sjukdom förekommer med olika symtom.

1. Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) är den vanligaste. Huvudsymtomen på pemfigus är uppkomsten av vattniga blåsor på slemhinnan i munnen, följt av utslag på huden i hela kroppen, inklusive inguinalvecken och armhålorna. Ibland kanske patienter inte märker utseendet på små bubblor och inte uppmärksammar dem. Senare kan blåsorna nå storleken som en valnöt och, när de spruckit, släppa klart eller blodigt innehåll. Höljet på blåsorna är mycket tunt och sladdrigt. När däcken torkar bildas bruna skorpor. Och när man gnuggar den till synes friska huden som ligger mellan blåsorna, observeras avstötning av de övre skikten av epidermis. Pemphigus vulgaris åtföljs av allmän sjukdomskänsla, svaghet, feber, halsont när man äter och när man pratar. Sjukdomen kan pågå i flera år och ha ett allvarligt kroniskt förlopp med skador på njurar, hjärta och lever. Pemphigus vulgaris kompliceras ibland av det maligna sjukdomsförloppet och trots behandling är döden möjlig.
2. Pemphigus foliaceus är en relativt sällsynt sjukdom. Kan förekomma på vilken del av kroppen som helst. Oftast uppträder utslag i hårbotten och ansiktet i form av slappa, platta blåsor som har en tunn täckning och sticker ut över ytan. När däcken går sönder, exponeras erosioner som läker mycket långsamt. Däcken krymper och bildar tunna lamellfjäll som växer ovanpå varandra. Det kliniska kännetecknet för pemphigus foliaceus är nyligen uppenbara blåsor som smälter samman med angränsande drabbade områden av huden och bildar en omfattande såryta. Med denna sjukdom påverkas vanligtvis inte slemhinnorna. Allvaret i patientens allmänna tillstånd beror på området för hudskada; det kan förekomma en ökning av temperaturen, störning av salt- och vattenmetabolismen. Sjukdomen kan pågå i åratal och utvecklas till en kronisk form om behandlingen inte påbörjas i tid.
3. Pemphigus vegetans. Vegeterande pemphigus i början av sin utveckling är mycket lik vanlig pemphigus. Det visas också initialt på munslemhinnan. Blåsor bildas sedan runt naturliga öppningar, bakom öronen, under brösten (hos kvinnor) och i armhålorna. På platsen för öppningen av blåsorna bildas erosioner täckta med en purulent beläggning, med frisättning av en stor mängd exsudat. Lesionerna smälter ofta samman och bildar stora sårytor. Patienter klagar över smärta under aktiv rörelse och brännande, utmattning av hela kroppen. Sjukdomsförloppet med pemphigus vegetans är godartat, patienter har känts tillfredsställande i flera år.
4. Seborroisk pemfigus är en allvarlig hudsjukdom. Seborroiska pemphigusblåsor är, till skillnad från vanliga pemphigus, små i storlek. De torkar snabbt och bildar gula eller bruna skorpor som ser ut som fjäll. Först och främst dyker de upp i ansiktet och hårbotten, sedan ner till ryggen och bröstet. De förekommer extremt sällan på munslemhinnan. Med pemphigus bildas seborroiska skorpor mycket snabbt. Efter borttagning kan våt erosion ses under dem. Mycket ofta är bubblorna inte omedelbart märkbara och det är mycket svårt att identifiera skorpornas primära natur. Sjukdomen varar länge, förloppet är godartat.

Pemphigus sjukdom kan endast diagnostiseras av en hudläkare, baserat på resultaten av undersökningar, immunologiska, cytologiska och histologiska undersökningar.

Pemphigus hos nyfödda

Pemphigus hos nyfödda är en akut smittsam hudsjukdom, som kliniskt visar sig i form av pustler som snabbt sprider sig över hela huden.

Pemphigus hos nyfödda är ofta bakteriell till sin natur. Dess orsakande medel är Staphylococcus aureus. På tal om patogenesen av pemfigus bland nyfödda, upptar hudreaktionen hos barn en betydande plats. Hudreaktionen kommer att intensifieras vid födelsetrauma eller prematuritet, såväl som den gravida kvinnans felaktiga livsstil. Blåsor kommer att bildas på barnets hud på grund av exponering för bakteriella faktorer.

Epidemiologin av pemfigus hos nyfödda indikerar dålig hygien på mödravårdssjukhuset, närvaron av kroniska infektioner bland mödravårdssjukhuspersonalen och den möjliga förekomsten av autoinfekterad pemphigus (om en nyfödd utvecklar purulenta typer av navelsjukdomar).

Pemphigus hos nyfödda bildas under de första dagarna av livet, men utvecklingen av sjukdomen är möjlig även efter en till två veckor. På frisk hud uppstår små blåsor med tunna väggar och seröst innehåll. Efter några timmar kommer processen att generaliseras, bubblorna ökar i storlek och öppnar sig. I stället för blåsorna kommer det att finnas smärtsamma erosioner med kvarvarande partiklar av epidermis som ligger vid kanterna. Sådana erosioner kommer att täckas med en serös-purulent skorpa. Om pemfigus uppstår hos nyfödda blir det berusning, feber och aptitlöshet.

Om pemphigus inte behandlas i de tidiga stadierna kommer den nyfödda att utveckla inflammatoriska processer i de inre organen (flegmon, otit, lunginflammation). Hos svaga nyfödda eller för tidigt födda barn kan en septisk form av pemphigus inte uteslutas. Med det senare är dödligheten mycket hög.

Pemphigus hos nyfödda kan diagnostiseras baserat på visuell undersökning. Pemphigus hos nyfödda bör särskiljas från den syfilistiska formen av pemphigus, som är ett symptom på medfödd syfilis. Med den senare är bubblorna placerade på handflatorna.

Antibiotikabehandling kan minska andelen dödsfall i pemfigus bland nyfödda. Med snabb behandling av pemphigus bland nyfödda är det gynnsamma resultatet av sjukdomen betydligt högre än med andra typer. Läkare kan också ordinera användningen av anilinfärgämnen och olika typer av icke-aggressiva antiseptika.

Diagnostik

Kliniska manifestationer, särskilt i de inledande stadierna av sjukdomen, är oinformativa, och därför kan man genom att intervjua patienten undvika en felaktig diagnos.

Laboratorietester gör att man kan misstänka pemfigus, eftersom akantolytiska celler hittas i fingeravtrycksutstryk vid cytologisk undersökning. Histologisk undersökning avslöjar en intraepidermal lokalisering av blåsor.

Komplikationer

Om den lämnas obehandlad, provocerar pemphigus inflammation i inre organ, lunginflammation, slemmon och öroninflammation. Hos nyfödda kan svår septisk form av sjukdomen vara dödlig.

Hos vuxna finns en stor sannolikhet för sekundär infektion. Pemphigus vulgaris kan orsaka skador på njurarna, levern och det kardiovaskulära systemet, medan pemphigus foliaceus kan orsaka sepsis och död.

Pemphigus behandling

Principen för behandling av pemphigus hos barn och vuxna är att undertrycka immunsystemets patologiska aktivitet.

För detta ändamål används glukokortikosteroider (prednisolon, metylprednisolon). Ofta börjar läkaren behandling av patienten omedelbart med stora doser för att så snabbt som möjligt påverka den patologiska processen. Patienten måste ta denna dos i fyra till sex veckor, sedan minskas dosen gradvis. Med en liten dos av läkemedlet uppstår återfall av sjukdomen.

Dessutom kan glukokortikoider användas i kombination med immunsuppressiva läkemedel (Azathioprin, Metotrexat). Användningen av immunsuppressiva läkemedel gör att du kan använda en lägre dos av glukortikoider och minska deras biverkningar.

I den allvarligaste formen av sjukdomen används pulsterapi. Detta är en kortvarig administrering av höga doser av glukokortikoider och cyklofosfamid enligt ett specifikt schema. Som en ytterligare metod utförs plasmaferes, vilket gör att du snabbt kan minska nivån av antikroppar i blodet. Om en infektion uppstår ordineras patienten antibiotika.

Som en extern behandling behandlas blåsor på huden med lösningar av anilinfärgämnen (fucorcin). För att behandla munhålan praktiseras sköljning med lösningar med antiinflammatorisk effekt.

Prognosen för akantolytisk pemphigus är villkorligt ogynnsam. Å ena sidan, i avsaknad av effektiv behandling, finns det en hög sannolikhet för komplikationer och död. Å andra sidan tvingas patienter med pemfigus att ta glukokortikosteroider under lång tid, och ibland hela livet, vilket är fyllt med utveckling av biverkningar. Men hastigt avslag på läkemedel leder till omedelbart återfall av sjukdomen. Glukokortikosteroider eliminerar inte orsaken till sjukdomen, men hämmar den patologiska processen och förhindrar dess progression.

Näring

Produkter som kan orsaka allergier, grov mat, enkla kolhydrater, salt och konserver är uteslutna från kosten. Menyn innehåller livsmedel som innehåller mycket protein och vitaminer. När det bildas blåsor i munhålan rekommenderas mosade soppor och mjuka grötar för att förhindra mekanisk skada på slemhinnan.

Förebyggande

Beroende på orsaken till pemfigussjukdomen vidtas olika förebyggande åtgärder.

Pemphigus vulgaris är svår att förebygga, eftersom... detta är en autoimmun sjukdom - precis som för att förhindra många andra sjukdomar är det nödvändigt att ständigt upprätthålla immunitet. För att förhindra återfall, övervaka hudens tillstånd, övervaka nivån av protrombin, blodsocker, urin, blodtryck minst 2-3 gånger i veckan, ta vitaminer och kalciumtillskott.

För att förhindra viral pemphigus och pemphigus hos nyfödda bör du följa grundläggande regler för hygien och antiseptika.

Det finns flera varianter av enterovirus, och de sjukdomar som dessa virus orsakar skiljer sig åt i sina symtom. Enteroviral feber hos barn är kanske den vanligaste typen av sjukdom, men andra typer av sjukdomar är också ganska farliga för barnets hälsa.

Barnets föräldrar måste ta hand om sitt barn på rätt sätt och påbörja korrekt behandling vid de första manifestationerna av olika sjukdomar. De vanligaste sjukdomarna som påverkar huden uppstår i barndomen, eftersom barnets immunitet inte kan hantera många yttre irriterande ämnen.

Sändningsvägar

Denna typ av virussjukdom kan smittas på nästan vilken offentlig plats som helst.

De vanligaste metoderna för infektion med viral pemphigus är:

1. Luftburen droppe - oftast när man besöker offentliga platser, såsom dagis och skola;
2. I kontakt med hushållsartiklarSom tidigare har berörts av en smittad person.

Således bör det noteras att kortvarig kontakt av ett friskt barn med en smittad person kan orsaka infektion med viral pemphigus.

Symtom på viral pemphigus hos barn

Sjukdomen hos barn manifesterar sig oftast med följande symtom: