Come appare il pemfigo nelle foto dei bambini

Il pemfigo è un gruppo di dermatosi bollose in cui il ruolo patogenetico appartiene agli autoanticorpi circolanti diretti contro gli antigeni del sistema dell'apparato desmosomiale dell'epitelio squamoso stratificato (pelle, mucose del cavo orale, esofago e altri organi).

La malattia si sviluppa sotto l'influenza di vari fattori (assunzione di farmaci contenenti gruppi tiolici, insolazione, agenti infettivi, stress, consumo di determinati alimenti, fattori fisici, ecc.), Ma spesso non è possibile determinare il fattore provocante.

Durante il processo patologico, le cellule presentanti l’antigene riconoscono le proprie molecole che compongono i desmosomi, annullano la tolleranza delle cellule T e B ai propri autoantigeni e sintetizzano autoanticorpi.

Cos'è?

Il pemfigo è una malattia autoimmune cronica caratterizzata dalla comparsa di un tipo speciale di vesciche sulla superficie della pelle e delle mucose precedentemente sane. Tra i tipi di pemfigo si possono distinguere: volgare, vegetativo, eritematoso e foliato. Il pemfigo può essere diagnosticato se vengono rilevate cellule acantolitiche, che vengono rilevate in uno striscio prelevato o come parte di vesciche nell'epidermide stessa (durante l'esame istologico).

Cause della malattia

Le cause della malattia non sono chiare. Sotto l'influenza di fattori non studiati, il corpo inizia a produrre anticorpi contro le proteine ​​di piastre speciali che collegano le cellule: i desmosomi. La reazione tra anticorpi e proteine ​​desmogleina porta alla distruzione delle connessioni intercellulari nello strato superficiale della pelle. Questo fenomeno è chiamato "acantolisi". A seguito dell'acantolisi si verifica il distacco dell'epidermide e la formazione di numerose vesciche.

Esistono diverse teorie sull’origine della malattia:

1. Virale. A sostegno di ciò, alcuni scienziati citano il fatto che il contenuto delle bolle può infettare embrioni di pollo, topi da laboratorio o conigli. Inoltre, sul tessuto si osserva un effetto simile della secrezione di vescicole nel pemfigo e nella dermatite di Dühring, che è di origine virale. Tuttavia, questa teoria non è stata ancora confermata.
2. Neurogenico. Fu proposto nel 19 ° secolo da P.V. Nikolsky, che studiò in dettaglio questa malattia. Credeva che la causa del pemfigo neurogeno fosse un cambiamento nelle cellule nervose che porta alla rottura dell'innervazione della pelle. A sostegno di questa teoria, lo scienziato ha citato casi di malattia che si sono verificati dopo shock emotivi. Nei pazienti deceduti a causa del pemfigo, talvolta si notano cambiamenti nel midollo spinale. Oggi gli scienziati ritengono che questi cambiamenti siano coinvolti nello sviluppo della malattia, ma non ne siano la causa.
3. Scambio. Nei pazienti, la funzione delle ghiandole surrenali, che secernono glucocorticoidi, è alterata, fino al suo esaurimento; il metabolismo dell'acqua, delle proteine ​​e del sale viene interrotto. Per dimostrare questa ipotesi vengono citati casi di comparsa della malattia durante la gravidanza e di sua scomparsa spontanea dopo il parto. Tuttavia, è più probabile che questi disturbi siano secondari e compaiano sotto l'influenza di un fattore sconosciuto. In particolare sono stati descritti casi isolati di trasmissione ereditaria della malattia.

Meccanismi proposti di disturbi immunitari che possono causare il pemfigo:

1. Danni all'intero sistema immunitario, inclusa la ghiandola del timo, che può essere programmata geneticamente.
2. Inibizione secondaria della risposta immunitaria del corpo sotto l’influenza di fattori esterni (sostanze estranee, tossine, radiazione solare).
3. Danni all'epidermide stessa, in cui si formano anticorpi contro la sostanza intercellulare della pelle. Si legano alle cellule epidermiche che, una volta distrutte, rilasciano un enzima che dissolve le proteine. L'acantolisi si sviluppa sotto la sua influenza.

Le persone che soffrono di questa patologia potrebbero chiedersi come si trasmette la malattia. Non possono essere infettati dall'uomo.

Il vero pemfigo (autoimmune) rappresenta fino all'1,5% di tutte le malattie della pelle (dermatosi). Esistono altre malattie chiamate anche pemfigo, ma a differenza di quella vera, la loro causa è stabilita e la prognosi è più favorevole.

Sintomi e foto del pemfigo

Si possono distinguere tre tipi di malattie: pemfigo volgare, che si verifica a causa di malattie autoimmuni; pemfigo virale, causato dal virus Coxsackie; Il pemfigo dei neonati è una malattia infettiva causata dallo Staphylococcus aureus. Inoltre, a seconda del quadro clinico, si distinguono il pemfigo eritematoso, fogliaceo e vegetativo: tutte queste forme di malattia del pemfigo si manifestano con sintomi diversi.

1. Il pemfigo volgare (pemfigo volgare) è il più comune. I principali sintomi del pemfigo sono la comparsa di vesciche acquose sulla mucosa della bocca, seguite da un'eruzione cutanea sulla pelle di tutto il corpo, comprese le pieghe inguinali e le ascelle. A volte i pazienti potrebbero non notare la comparsa di piccole bolle e non prestare loro attenzione. Successivamente, le vesciche possono raggiungere le dimensioni di una noce e, quando si rompono, rilasciano contenuti limpidi o sanguinanti. Il rivestimento delle vesciche è molto sottile e flaccido. Quando i pneumatici si seccano si formano delle croste marroni. E quando la pelle apparentemente sana situata tra le vesciche viene strofinata, gli strati superiori dell'epidermide vengono respinti. Il pemfigo volgare è accompagnato da malessere generale, debolezza, febbre, mal di gola mentre si mangia e quando si parla. La malattia può durare anni e avere un decorso cronico grave con danni ai reni, al cuore e al fegato. Il pemfigo volgare è talvolta complicato dal decorso maligno della malattia e, nonostante il trattamento, la morte è possibile.
2. Il pemfigo foliaceo è una malattia relativamente rara. Può verificarsi su qualsiasi parte del corpo. Molto spesso, le eruzioni cutanee compaiono sul cuoio capelluto e sul viso sotto forma di vesciche piatte e flaccide che hanno una copertura sottile e sporgono sopra la superficie. Quando i pneumatici si strappano, vengono esposte erosioni che guariscono molto lentamente. Gli pneumatici si restringono e formano sottili scaglie lamellari che crescono una sopra l'altra. La caratteristica clinica del pemfigo foliaceo è la comparsa di nuove vesciche che si fondono con le aree adiacenti della pelle interessate, formando un'ampia superficie della ferita. Con questa malattia, le mucose solitamente non sono colpite. La gravità delle condizioni generali del paziente dipende dall'area del danno cutaneo; potrebbero esserci un aumento della temperatura, disturbi del metabolismo del sale e dell'acqua. La malattia può durare anni e svilupparsi in forma cronica se il trattamento non viene iniziato in tempo.
3. Pemfigo vegetante. Il pemfigo vegetante all'inizio del suo sviluppo è molto simile al pemfigo comune. Appare inizialmente anche sulla mucosa orale. Le vesciche si formano quindi attorno agli orifizi naturali, dietro le orecchie, sotto il seno (nelle donne) e sotto le ascelle. Nel sito dell'apertura delle vesciche si formano erosioni ricoperte da uno strato purulento, con rilascio di una grande quantità di essudato. Le lesioni spesso si fondono e formano ampie superfici della ferita. I pazienti lamentano dolore durante il movimento attivo e bruciore, esaurimento di tutto il corpo. Il decorso della malattia nel pemfigo vegetante è benigno; i pazienti si sentono soddisfatti da anni.
4. Il pemfigo seborroico è una grave malattia della pelle. Le vesciche del pemfigo seborroico, a differenza del pemfigo ordinario, sono di piccole dimensioni. Si seccano rapidamente e formano croste gialle o marroni che sembrano scaglie. Appaiono innanzitutto sul viso e sul cuoio capelluto, poi scendono sulla schiena e sul petto. Appaiono estremamente raramente sulla mucosa orale. Con il pemfigo, le croste seborroiche si formano molto rapidamente. Dopo la rimozione, sotto di essi è possibile vedere l'erosione umida. Molto spesso le bolle non si notano subito ed è molto difficile individuare la natura primaria delle croste. La malattia dura a lungo, il decorso è benigno.

La malattia del pemfigo può essere diagnosticata solo da un dermatologo, sulla base dei risultati dell'esame, degli esami immunologici, citologici e istologici.

Pemfigo nei neonati

Il pemfigo nei neonati è una malattia cutanea infettiva acuta, che si manifesta clinicamente sotto forma di pustole che si diffondono rapidamente su tutta la pelle.

Il pemfigo nei neonati è spesso di natura batterica. Il suo agente eziologico è lo Staphylococcus aureus. Parlando della patogenesi del pemfigo nei neonati, un posto significativo è occupato dalla reazione cutanea dei bambini. La reazione cutanea si intensificherà in caso di trauma da parto o di prematurità, nonché dallo stile di vita scorretto della stessa gestante. Si formeranno vesciche sulla pelle del bambino a causa dell'esposizione a fattori batterici.

L'epidemiologia del pemfigo nei neonati indica una scarsa igiene nell'ospedale di maternità, la presenza di infezioni croniche tra il personale dell'ospedale di maternità e la possibile insorgenza di pemfigo autoinfetto (se un neonato sviluppa tipi purulenti di malattie dell'ombelico).

Il pemfigo nei neonati si forma nei primi giorni di vita, ma lo sviluppo della malattia è possibile anche dopo una o due settimane. Sulla pelle sana compaiono piccole vescicole con pareti sottili e contenuto sieroso. Dopo alcune ore il processo si generalizzerà, le bolle aumenteranno di dimensioni e si apriranno. Al posto delle vescicole si formeranno erosioni dolorose con residui di epidermide localizzati sui bordi. Tali erosioni saranno ricoperte da una crosta sierosa-purulenta. Se il pemfigo si verifica nei neonati, ci saranno intossicazione, febbre e mancanza di appetito.

Se il pemfigo non viene trattato nelle fasi iniziali, il neonato svilupperà processi infiammatori a carico degli organi interni (flemmone, otite, polmonite). Nei neonati deboli o prematuri non si può escludere una forma settica di pemfigo. Con quest'ultimo, il tasso di mortalità è molto alto.

Il pemfigo nei neonati può essere diagnosticato sulla base dell'esame visivo. Il pemfigo nei neonati dovrebbe essere distinto dalla forma sifilistica del pemfigo, che è un sintomo della sifilide congenita. Con quest'ultimo le bolle si trovano sui palmi.

La terapia antibiotica può ridurre la percentuale di decessi dovuti a pemfigo tra i neonati. Con il trattamento tempestivo del pemfigo nei neonati, l'esito favorevole della malattia è significativamente più elevato rispetto ad altri tipi. I medici possono anche prescrivere l'uso di coloranti all'anilina e vari tipi di antisettici non aggressivi.

Diagnostica

Le manifestazioni cliniche, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia, sono poco informative e quindi intervistare il paziente permette di evitare una diagnosi errata.

Gli esami di laboratorio consentono di sospettare il pemfigo, poiché le cellule acantolitiche vengono trovate negli strisci di impronte digitali durante l'esame citologico. L'esame istologico rivela una localizzazione intraepidermica delle vesciche.

Complicazioni

Se non trattato, il pemfigo provoca infiammazione degli organi interni, polmonite, flemmone e otite. Nei neonati, la forma settica grave della malattia può essere fatale.

Negli adulti esiste un'alta probabilità di infezione secondaria. Il pemfigo volgare può causare danni ai reni, al fegato e al sistema cardiovascolare, mentre il pemfigo foliaceo può causare sepsi e morte.

Trattamento del pemfigo

Il principio del trattamento del pemfigo nei bambini e negli adulti è quello di sopprimere l'attività patologica del sistema immunitario.

A questo scopo vengono utilizzati glucocorticosteroidi (Prednisolone, Metilprednisolone). Spesso il medico inizia immediatamente il trattamento del paziente con dosi elevate per influenzare il processo patologico il più rapidamente possibile. Il paziente deve assumere questa dose per 4-6 settimane, quindi la dose viene gradualmente ridotta. Con una piccola dose del farmaco si verificano ricadute della malattia.

Inoltre, i glucocorticoidi possono essere utilizzati in combinazione con farmaci immunosoppressori (azatioprina, metotrexato). L'uso di farmaci immunosoppressori consente di utilizzare una dose inferiore di glucorticoidi e di ridurne gli effetti collaterali.

Nella forma più grave della malattia viene utilizzata la terapia a impulsi. Si tratta di una somministrazione a breve termine di alte dosi di glucocorticoidi e ciclofosfamide secondo uno schema specifico. Come metodo aggiuntivo, viene eseguita la plasmaferesi, che consente di ridurre rapidamente il livello di anticorpi nel sangue. Se si verifica un'infezione, al paziente vengono prescritti antibiotici.

Come trattamento esterno, le vescicole sulla pelle vengono trattate con soluzioni di coloranti all'anilina (fucorcina). Per trattare il cavo orale si praticano risciacqui con soluzioni ad effetto antinfiammatorio.

La prognosi per il pemfigo acantolitico è condizionatamente sfavorevole. Da un lato, in assenza di un trattamento efficace, esiste un'alta probabilità di complicanze e morte. D'altra parte, i pazienti con pemfigo sono costretti a prendere glucocorticosteroidi per un lungo periodo, e talvolta per tutta la vita, il che è irto dello sviluppo di effetti collaterali. Ma il rifiuto frettoloso dei farmaci porta alla ricaduta immediata della malattia. I glucocorticosteroidi non eliminano la causa della malattia, ma inibiscono il processo patologico e ne prevengono la progressione.

Nutrizione

Sono esclusi dalla dieta i prodotti che possono causare allergie, cibi grezzi, carboidrati semplici, sale e cibo in scatola. Il menu comprende cibi ricchi di proteine ​​e vitamine. Quando si formano vesciche nella cavità orale, si consigliano zuppe frullate e porridge morbidi per prevenire danni meccanici alla mucosa.

Prevenzione

A seconda della causa della malattia da pemfigo, vengono adottate varie misure preventive.

Il pemfigo volgare è difficile da prevenire perché... questa è una malattia autoimmune: proprio come per prevenire molte altre malattie, è necessario mantenere costantemente l'immunità. Per prevenire le ricadute, monitorare le condizioni della pelle, monitorare il livello di protrombina, zucchero nel sangue, urina, pressione sanguigna almeno 2-3 volte a settimana, assumere vitamine e integratori di calcio.

Per prevenire il pemfigo virale e il pemfigo dei neonati, è necessario seguire le regole base di igiene e antisettici.

Esistono diverse varietà di Enterovirus e le malattie causate da questi virus differiscono nei loro sintomi. La febbre enterovirale nei bambini è forse il tipo di malattia più comune, ma anche altri tipi di malattie sono piuttosto pericolosi per la salute del bambino.

I genitori del bambino devono prendersi cura del proprio bambino e iniziare un trattamento adeguato alle prime manifestazioni di varie malattie. Le malattie più comuni che colpiscono la pelle si verificano durante l’infanzia, poiché il sistema immunitario del bambino non è in grado di far fronte a molte sostanze irritanti esterne.

Vie di trasmissione

Questo tipo di malattia virale può essere contratta praticamente in ogni luogo pubblico.

I metodi più comuni di infezione da pemfigo virale sono:

1. Gocciolina trasportata dall'aria - più spesso quando si visitano luoghi pubblici, come l'asilo e la scuola;
2. A contatto con oggetti domesticiChe sono stati precedentemente toccati da una persona infetta.

Pertanto, va notato che il contatto a breve termine di un bambino sano con una persona infetta può causare un'infezione da pemfigo virale.

Sintomi del pemfigo virale nei bambini

La malattia nei bambini si manifesta molto spesso con i seguenti sintomi: