Síndrome de Klippel-Trenaunay

Klippel - Trenaunay

El síndrome de Klippel-Trenaunay (también conocido como síndrome de Klippel, nevo de Klippel o síndrome del muñón distal) es un trastorno genético poco común que se caracteriza por la presencia de un nevo (tumor) en la zona de la rodilla o el pie y anomalías en otras partes del cuerpo. . Lleva el nombre del neurólogo alemán Hermann Heiner Klippel y del médico francés Theodore Henri de Trenot. A menudo se describe como un tumor no canceroso, aunque está compuesto por vasos sanguíneos hipertrofiados.

Manifestaciones clínicas

Uno de los síntomas del síndrome de Klippel-Trenonnais es la presencia de un tumor vascular en la zona de la rodilla (pequeño nevo hemorrágico) y otras anomalías. Estos tumores pueden ser más grandes que otros tumores y producir numerosas anomalías que pueden afectar las extremidades, las articulaciones y los órganos. Estos incluyen deformación, disfunción, agrandamiento, acortamiento o deformación de la columna, retraso del crecimiento, diferencia en la longitud de las piernas o desproporción. Además, provoca anomalías físicas: cambios en las articulaciones (artrosis, anquilosis

Klippel-Trenaunay: un síndrome que se caracteriza por un agrandamiento simultáneo de los nervios y vasos sanguíneos de la extremidad afectada. Esta enfermedad causa una variedad de anomalías en las extremidades, que incluyen hipertensión, retraso del crecimiento, adelgazamiento de la piel, separación de los huesos, aumento del sangrado, dolor y movilidad limitada.

El síndrome de Klippel fue descrito por primera vez por el médico francés Honore Kinsely-Klippel a finales del siglo XIX. A continuación, el médico francés Maurice Trenan describió el cuadro clínico del síndrome. Ambos científicos intentaron comprender la relación entre el daño a los vasos sanguíneos y los nervios de los huesos. También observaron sinergia entre los dos síntomas, lo que significa que ambos trastornos ocurrieron simultáneamente.

Sin embargo, la enfermedad puede presentarse de diferentes maneras: algunas personas sólo padecen neuroporesis, mientras que otras también padecen enfermedades congénitas de las extremidades. Esta característica del síndrome ha llevado a la aparición de diferentes nombres para la enfermedad: síndrome de van Stuben y síndrome neuroosteogénico. El síndrome de Klippel Trenon varía en gravedad, desde formas leves hasta formas graves.

Los síntomas del síndrome de Klippel pueden aparecer desde los primeros días después del nacimiento. Los niños con esta enfermedad pueden sufrir retraso en el crecimiento, mala nutrición, presión arterial baja y hemorragias. A mayor edad aparecen síntomas más graves, como aumento del dolor local, tumores y anomalías en el crecimiento óseo. Las extremidades pueden ser gruesas y deformadas, y los dedos pueden sobresalir debido a estos cambios. Las deformidades de las piernas y los dedos de los pies son comunes y pueden volverse más largas, torcidas y débiles.

Una de las principales formas de tratar el síndrome de Klippel es la farmacoterapia, que permite controlar los síntomas de la enfermedad. Los medicamentos utilizados para el tratamiento incluyen corticosteroides, anestésicos locales y anticonvulsivos. También se pueden usar antibióticos y otros medicamentos para controlar las infecciones que pueden ocurrir con algunos tipos de infección.

Si la enfermedad se desarrolla antes de que el niño llegue a la edad adulta, las posibilidades de una recuperación exitosa suelen ser bajas. Un método más eficaz es la cirugía, que consiste en extirpar el tejido que sobresale y eliminar las conexiones sanguíneas. En algunos casos, puede ser necesaria la amputación de una extremidad.