Klippel-Trenaunay sindromu

Klippel - Trenaunay

Klippel-Trenaunay sindromu (həmçinin Klippel sindromu, Klippel nevusu və ya distal kötük sindromu kimi tanınır) diz və ya ayaq nahiyəsində nevusun (şiş) olması və bədənin digər hissələrində anormallıqlar ilə xarakterizə olunan nadir genetik xəstəlikdir. . Alman nevroloqu Hermann Heiner Klippel və fransız həkimi Teodor Henri de Trenotun adını daşıyır. Hipertrofiyaya uğramış qan damarlarından ibarət olmasına baxmayaraq, tez-tez qeyri-xərçəngli bir şiş kimi təsvir edilir.

Klinik təzahürlər

Klippel-Trenonnais sindromunun əlamətlərindən biri diz nahiyəsində damar şişinin (kiçik hemorragik nevus) və digər anormallıqların olmasıdır. Bu şişlər digər şişlərdən daha böyük ola bilər və əzalara, oynaqlara və orqanlara təsir edə biləcək çoxsaylı anormallıqlar yarada bilər. Bunlara deformasiya, disfunksiya, böyümə, qısalma və ya onurğanın deformasiyası, böyümənin geriləməsi, ayaq uzunluğu fərqi və ya qeyri-mütənasiblik daxildir. Bundan əlavə, fiziki anormalliklərə səbəb olur: oynaqlarda dəyişikliklər (artroz, ankiloz

Klippel-Trenaunay - təsirlənmiş əzanın sinir və qan damarlarının eyni vaxtda genişlənməsi ilə xarakterizə olunan bir sindrom. Bu xəstəlik hipertoniya, böyümənin geriləməsi, dərinin incəlməsi, sümüklərin ayrılması, qanaxmanın artması, ağrı və məhdud hərəkətlilik daxil olmaqla, müxtəlif ekstremitə anormalliklərinə səbəb olur.

Klippel sindromu ilk dəfə 19-cu əsrin sonlarında fransız həkimi Honore Kinsely-Klippel tərəfindən təsvir edilmişdir. Bundan sonra fransız həkim Moris Trenan sindromun klinik mənzərəsini təsvir etdi. Hər iki alim qan damarlarının zədələnməsi və sümüklərdəki sinirlər arasındakı əlaqəni anlamağa çalışıb. Onlar həmçinin iki simptom arasında sinerji müşahidə etdilər, yəni hər iki pozğunluq eyni vaxtda baş verdi.

Bununla belə, xəstəlik müxtəlif yollarla baş verə bilər: bəzi insanlar yalnız neyroporezdən əziyyət çəkir, bəziləri isə ekstremitələrin anadangəlmə xəstəlikləri də var. Sindromun bu xüsusiyyəti xəstəliyin müxtəlif adlarının yaranmasına səbəb olmuşdur: van Stuben sindromu və neyro-osteogen sindrom. Klippel Trenon sindromu yüngül formadan ağır formalara qədər şiddətə görə dəyişir.

Klippel sindromunun simptomları doğuşdan sonrakı ilk günlərdən görünə bilər. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən uşaqlarda böyümə geriliyi, pis qidalanma, aşağı qan təzyiqi və qanaxma müşahidə oluna bilər. Yaşlı yaşda daha ciddi simptomlar görünür, məsələn, artan yerli ağrı, şişlər və sümük böyüməsində anormalliklər. Əzalar qalın və deformasiya ola bilər və bu dəyişikliklərdən barmaqlar çıxa bilər. Ayaqların və ayaq barmaqlarının deformasiyaları tez-tez olur və daha uzun, əyri və zəif ola bilər.

Klippel sindromunun müalicəsinin əsas yollarından biri xəstəliyin əlamətlərini idarə etməyə imkan verən farmakoterapiyadır. Müalicə üçün istifadə olunan dərmanlara kortikosteroidlər, lokal anesteziklər və antikonvulsanlar daxildir. Bəzi infeksiya növləri ilə baş verə biləcək infeksiyaları idarə etmək üçün antibiotiklər və digər dərmanlar da istifadə edilə bilər.

Xəstəlik uşaq yetkinlik yaşına çatmazdan əvvəl inkişaf edərsə, uğurlu sağalma şansı çox vaxt aşağı olur. Daha təsirli bir üsul, çıxıntılı toxumaların çıxarılmasını və qan əlaqələrinin çıxarılmasını nəzərdə tutan cərrahiyyədir. Bəzi hallarda əzaların amputasiyası tələb oluna bilər.