Síndrome de Nägeli

El síndrome de Nägeli es un tipo de incontinentia pigmenti. Con esta enfermedad, en el segundo año de vida, el paciente desarrolla manchas de pigmento en forma de red, que se combinan con queratodermia simétrica. La herencia se produce a lo largo de una línea autosómica dominante.

Además, el síndrome de Negel es una enfermedad hereditaria del grupo de las diátesis hemorrágicas. Es causada por una violación de los procesos de aglutinación plaquetaria, lo que conduce a un fuerte aumento del tiempo de sangrado y del tiempo de retracción del coágulo. La herencia también se produce según un patrón autosómico dominante.

Por tanto, el síndrome de Negeli es una serie de enfermedades asociadas con alteraciones de la pigmentación de la piel y alteraciones de la aglutinación plaquetaria.