Naegeliho syndrom

Nägeliho syndrom je typ incontinentia pigmenti. Při tomto onemocnění se u pacienta ve druhém roce života objevují pigmentové skvrny ve formě síťky, které se kombinují se symetrickou keratodermií. Dědičnost probíhá podél autozomálně dominantní linie.

Negelův syndrom je navíc dědičné onemocnění ze skupiny hemoragické diatézy. Je to způsobeno porušením procesů aglutinace krevních destiček, což vede k prudkému prodloužení doby krvácení a doby zatažení sraženiny. K dědičnosti dochází také podle autozomálně dominantního vzorce.

Negeliho syndrom je tedy řada onemocnění spojených s poruchou pigmentace kůže a poruchou aglutinace krevních destiček.