Sindrome di Nägeli

La sindrome di Nägeli è un tipo di incontinentia pigmenti. Con questa malattia, nel secondo anno di vita, il paziente sviluppa macchie di pigmento sotto forma di rete, che si combinano con il cheratoderma simmetrico. La trasmissione avviene lungo una linea autosomica dominante.

Inoltre, la sindrome di Negel è una malattia ereditaria del gruppo della diatesi emorragica. È causato da una violazione dei processi di agglutinazione piastrinica, che porta ad un forte aumento del tempo di sanguinamento e del tempo di retrazione del coagulo. Anche la trasmissione avviene secondo uno schema autosomico dominante.

Pertanto, la sindrome di Negeli è una serie di malattie associate ad alterata pigmentazione della pelle e alterata aglutinazione piastrinica.