Naegeli Sendromu

Nägeli sendromu bir tür inkontinans pigmentidir. Bu hastalıkta yaşamın ikinci yılında hastada simetrik keratoderma ile birleşen ağ şeklinde pigment lekeleri gelişir. Kalıtım otozomal dominant çizgi boyunca gerçekleşir.

Ayrıca Negel sendromu hemorajik diyatezi grubundan kalıtsal bir hastalıktır. Kanama süresinde ve pıhtı geri çekilme süresinde keskin bir artışa yol açan trombosit aglütinasyon işlemlerinin ihlali nedeniyle oluşur. Kalıtım aynı zamanda otozomal dominant kalıba göre de gerçekleşir.

Dolayısıyla Negeli sendromu, bozulmuş cilt pigmentasyonu ve bozulmuş trombosit aglütinasyonuyla ilişkili bir dizi hastalıktır.