Синдромът на Nägeli е вид пигментна инконтиненция. При това заболяване през втората година от живота на пациента се появяват пигментни петна под формата на мрежа, които се комбинират със симетрична кератодермия. Унаследяването се извършва по автозомно-доминантна линия.
В допълнение, синдромът на Негел е наследствено заболяване от групата на хеморагичните диатези. Причинява се от нарушение на процесите на аглутинация на тромбоцитите, което води до рязко увеличаване на времето на кървене и времето на ретракция на съсирека. Унаследяването също се извършва по автозомно-доминантен модел.
По този начин синдромът на Негели е серия от заболявания, свързани с нарушена пигментация на кожата и нарушена аглутинация на тромбоцитите.