Zespół Nägelego

Zespół Nägeli to rodzaj nietrzymania barwnika. W przypadku tej choroby w drugim roku życia u pacjenta rozwijają się plamy pigmentowe w postaci sieci, które łączą się z symetrycznym rogowaceniami. Dziedziczenie zachodzi w linii autosomalnej dominującej.

Ponadto zespół Negla jest chorobą dziedziczną z grupy skaz krwotocznych. Jest to spowodowane naruszeniem procesów aglutynacji płytek krwi, co prowadzi do gwałtownego wydłużenia czasu krwawienia i czasu retrakcji skrzepu. Dziedziczenie zachodzi również w sposób autosomalny dominujący.

Zatem zespół Negeli to szereg chorób związanych z upośledzoną pigmentacją skóry i upośledzoną aglutynacją płytek krwi.