Негели Синдром

Негели синдром является разновидностью incontinentia pigmenti. При этой болезни на втором году жизни у пациента возникают пигментные пятна в виде сетки, которые сочетаются с симметричной кератодермией. Наследование происходит по аутосомно-доминантной линии.

Кроме того, негели синдромом называют наследственную болезнь из группы геморагических диатезов. Она обусловлена нарушением процессов аглютинации тромбоцитов, что приводит к резкому увеличению времени кровотечения и времени ретракции сгустка. Наследование также происходит по аутосомно-доминантной схеме.

Таким образом, негели синдром представляет собой ряд заболеваний, связанных с нарушением пигментации кожи и нарушением процесса аглютинации тромбоцитов.