Naegeli syndrom

Nägeli syndrom er en type incontinentia pigmenti. Med denne sykdommen, i det andre leveåret, utvikler pasienten pigmentflekker i form av et nett, som er kombinert med symmetrisk keratoderma. Arv skjer langs en autosomal dominant linje.

I tillegg er Negels syndrom en arvelig sykdom fra gruppen hemorragisk diatese. Det er forårsaket av et brudd på plateaglutinasjonsprosesser, noe som fører til en kraftig økning i blødningstid og blodpropp-retraksjonstid. Arv skjer også etter et autosomalt dominant mønster.

Negeli syndrom er således en rekke sykdommer assosiert med svekket hudpigmentering og svekket blodplateaglutinasjon.