Nägeli-syndroom

Het Nägeli-syndroom is een vorm van incontinentia pigmenti. Bij deze ziekte ontwikkelt de patiënt in het tweede levensjaar pigmentvlekken in de vorm van een netwerk, die worden gecombineerd met symmetrische keratodermie. Overerving vindt plaats langs een autosomaal dominante lijn.

Bovendien is het Negel-syndroom een ​​erfelijke ziekte uit de groep van hemorragische diathese. Het wordt veroorzaakt door een schending van de aglutinatieprocessen van bloedplaatjes, wat leidt tot een sterke toename van de bloedingstijd en de terugtrekkingstijd van het stolsel. Overerving vindt ook plaats volgens een autosomaal dominant patroon.

Het Negeli-syndroom is dus een reeks ziekten die gepaard gaan met verminderde huidpigmentatie en verminderde aglutinatie van bloedplaatjes.