Негелі Синдром

Негелі синдром є різновидом incontinentia pigmenti. При цій хворобі на другому році життя у пацієнта виникають пігментні плями у вигляді сітки, які поєднуються із симетричною кератодермією. Спадкування відбувається по аутосомно-домінантній лінії.

Крім того, негелі синдромом називають спадкову хворобу групи геморагічних діатезів. Вона обумовлена ​​порушенням процесів аглютинації тромбоцитів, що призводить до різкого збільшення часу кровотечі та часу ретракції згустку. Спадкування також відбувається за аутосомно-домінантною схемою.

Таким чином, негелі синдром є рядом захворювань, пов'язаних з порушенням пігментації шкіри і порушенням процесу аглютинації тромбоцитів.