Syndrome de Nägeli

Le syndrome de Nägeli est un type d'incontinentie pigmentaire. Avec cette maladie, au cours de la deuxième année de vie, le patient développe des taches pigmentaires sous la forme d'un réseau, qui s'associent à une kératodermie symétrique. L'héritage se produit selon une lignée autosomique dominante.

De plus, le syndrome de Negel est une maladie héréditaire du groupe des diathèses hémorragiques. Elle est causée par une violation des processus d'aglutination des plaquettes, ce qui entraîne une forte augmentation du temps de saignement et du temps de rétraction du caillot. L'héritage se produit également selon un modèle autosomique dominant.

Ainsi, le syndrome de Negeli est une série de maladies associées à une pigmentation cutanée altérée et à une aglutination plaquettaire altérée.