Naegeli syndrom

Nägelis syndrom är en typ av incontinentia pigmenti. Med denna sjukdom, under det andra levnadsåret, utvecklar patienten pigmentfläckar i form av ett nät, som kombineras med symmetrisk keratoderma. Nedärvning sker längs en autosomal dominant linje.

Dessutom är Negels syndrom en ärftlig sjukdom från gruppen hemorragisk diates. Det orsakas av en kränkning av blodplättsaglutinationsprocesser, vilket leder till en kraftig ökning av blödningstid och koagelretraktionstid. Nedärvning sker också enligt ett autosomalt dominant mönster.

Negelis syndrom är således en serie sjukdomar som är förknippade med försämrad hudpigmentering och försämrad blodplättsaglutination.