Nägeli szindróma

A Nägeli-szindróma az incontinentia pigmenti egyik fajtája. Ennél a betegségnél a második életévben a betegnél pigmentfoltok képződnek háló formájában, melyek szimmetrikus keratodermával kombinálódnak. Az öröklődés egy autoszomális domináns vonal mentén történik.

Ezenkívül a Negel-szindróma a hemorrhagiás diatézis csoportjából származó örökletes betegség. A vérlemezke-agglutinációs folyamatok megsértése okozza, ami a vérzési idő és a vérrög visszahúzódási idejének éles növekedéséhez vezet. Az öröklődés autoszomális domináns mintázat szerint is előfordul.

Így a Negeli-szindróma olyan betegségek sorozata, amelyek a bőr pigmentációjának károsodásával és a vérlemezke-agglutináció károsodásával járnak.