Nägeli syndrom

Nägeli syndrom er en type incontinentia pigmenti. Med denne sygdom udvikler patienten i det andet år af livet pigmentpletter i form af et netværk, som kombineres med symmetrisk keratoderma. Nedarvning sker langs en autosomal dominant linje.

Derudover er Negels syndrom en arvelig sygdom fra gruppen af ​​hæmoragisk diatese. Det er forårsaget af en krænkelse af blodpladeaglutinationsprocesser, hvilket fører til en kraftig stigning i blødningstid og koageltilbagetrækningstid. Nedarvning sker også efter et autosomalt dominant mønster.

Negeli syndrom er således en række sygdomme forbundet med nedsat hudpigmentering og nedsat blodpladeaglutination.