Naegeli-Syndrom

Das Nägeli-Syndrom ist eine Form der Incontinentia pigmenti. Bei dieser Erkrankung entwickelt der Patient im zweiten Lebensjahr Pigmentflecken in Form eines Netzes, die mit einer symmetrischen Keratodermie verbunden sind. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

Darüber hinaus handelt es sich beim Negel-Syndrom um eine Erbkrankheit aus der Gruppe der hämorrhagischen Diathese. Es wird durch eine Verletzung der Blutplättchenagglutination verursacht, was zu einem starken Anstieg der Blutungszeit und der Zeit des Gerinnselrückzugs führt. Auch die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.

Somit handelt es sich beim Negeli-Syndrom um eine Reihe von Erkrankungen, die mit einer gestörten Hautpigmentierung und einer gestörten Blutplättchenagglutination einhergehen.