Nefrosis paraproteinémica

La nefrosis paraproteinema - (n. paraproteinemaica; para- + sustancias proteicas griegas prōteinēma) es una forma de nefrosis con una proteinosis peculiar, que se presenta en forma de síndrome nefrótico crónico. Se observa casi exclusivamente en hombres, quienes llaman a estas enfermedades “muerte silenciosa”.

Los síntomas de esta enfermedad en las etapas iniciales pueden estar ausentes o manifestarse solo levemente. Debilidad general, fatiga, pérdida de peso, dolor en la región lumbar y, en los hombres, la potencia se ve gravemente afectada. El curso de la enfermedad es muy lento y se caracteriza por un aumento constante de los síntomas.

Con el tiempo, se desarrolla tolerancia a la penicilina y las cefalosporinas. Son típicas las fluctuaciones de temperatura que duran un mes. La intoxicación aumenta gradualmente, lo que conduce a fenómenos cerebrales, bradicardia, congestión venosa, edema e infiltración tisular (incluida ascitis). Posibles alteraciones del ritmo cardíaco e insuficiencia cardíaca. En ocasiones aparecen hemorragias (petequias, equimosis) en la piel, mucosas de la boca y esófago, así como hemorragias nasales. La piel pierde elasticidad, se hincha, el tono de la piel se vuelve marrón amarillento y, a menudo, aparecen erupciones en forma de cráter en forma de yeso, que se asemejan a úlceras micóticas. Manchas de color marrón violáceo en las mejillas y el cuello que los pacientes llaman "besos de hígado". Las mucosas también se ven afectadas, las zonas coloreadas adquieren un color rojo ladrillo debido a la formación de compuestos de hierro. Posible daño a órganos internos, encefalopatía, demencia, parapsia, tendencia al colapso y uremia. La progresión de la enfermedad es bastante lenta, pero en la mayoría de los casos los pacientes mueren por coma urémico. A veces es posible recuperarse y seguir siendo funcional. Debe entenderse que el tratamiento de la nefrosis incluye amplias medidas terapéuticas, que pueden diferir según la forma de la enfermedad, las condiciones de su curso y las características individuales del paciente.