Nefrose paraproteïnemisch

Paraproteïnema nefrose - (n. paraproteïnemaica; para- + Grieks prōteinēma eiwitstoffen) is een vorm van nefrose met een eigenaardige proteïnose, die voorkomt in de vorm van chronisch nefrotisch syndroom. Het wordt vrijwel uitsluitend waargenomen bij mannen, die deze ziekten ‘stille dood’ noemen.

Symptomen van deze ziekte in de beginfase kunnen afwezig zijn of slechts in milde mate manifesteren. Algemene zwakte, vermoeidheid, gewichtsverlies, pijn in de lumbale regio en bij mannen is de potentie ernstig verminderd. Het verloop van de ziekte is erg langzaam en wordt gekenmerkt door een constante toename van de symptomen.

Over een lange periode ontwikkelt zich tolerantie voor penicilline en cefalosporines. Maandelijkse temperatuurschommelingen zijn typisch. De intoxicatie neemt geleidelijk toe, wat leidt tot hersenverschijnselen, bradycardie, veneuze congestie, oedeem en weefselinfiltratie (inclusief ascites). Mogelijke hartritmestoornissen en hartfalen. Soms verschijnen bloedingen (petechiën, ecchymose) op de huid, slijmvliezen van de mond en slokdarm, evenals neusbloedingen. De huid verliest elasticiteit, zwelt op, de huidskleur wordt geelbruin en er verschijnen vaak kratervormige uitslag in de vorm van gietstukken, die doen denken aan mycotische zweren. Bruinpaarse vlekken op de wangen en nek die patiënten ‘leverkusjes’ noemen. Ook de slijmvliezen worden aangetast, de gekleurde gebieden krijgen door de vorming van ijzerverbindingen een steenrode kleur. Mogelijke schade aan inwendige organen, encefalopathie, dementie, verlamming, neiging tot instorten en uremie. De progressie van de ziekte is vrij langzaam, maar in de meeste gevallen overlijden patiënten aan een uremisch coma. Soms is het mogelijk om te herstellen en functioneel te blijven. Het moet duidelijk zijn dat de behandeling van nefrose uitgebreide therapeutische maatregelen omvat, die kunnen verschillen afhankelijk van de vorm van de ziekte, de omstandigheden van het beloop en de individuele kenmerken van de patiënt.