Nefrose paraproteinemisk

Paraproteinema nefrose - (n. paraproteinemaica; para- + gresk prōteinēma proteinsubstanser) er en form for nefrose med en særegen proteinose, som forekommer i form av kronisk nefrotisk syndrom. Det observeres nesten utelukkende hos menn, som kaller disse sykdommene "stille død".

Symptomer på denne sykdommen i de innledende stadiene kan være fraværende eller bare mildt manifestert. Generell svakhet, tretthet, vekttap, smerter i korsryggen, og hos menn er potensen alvorlig svekket. Sykdomsforløpet er svært sakte og er preget av en konstant økning i symptomer.

Over lang tid utvikles toleranse for penicillin og cefalosporiner. Månedslange temperatursvingninger er typiske. Rusen øker gradvis, noe som fører til cerebrale fenomener, bradykardi, venøs kongestion, ødem og vevsinfiltrasjon (inkludert ascites). Mulige hjerterytmeforstyrrelser og hjertesvikt. Noen ganger oppstår blødninger (petekkier, ekkymose) på huden, slimhinnene i munnen og spiserøret, samt neseblod. Huden mister elastisitet, hovner opp, hudtonen blir gulbrun, og ofte vises kraterformede utslett på den i form av avstøpninger, som minner om mykotisk sår. Brun-lilla flekker på kinnene og halsen som pasienter kaller «leverkyss». Slimhinnene påvirkes også, de fargede områdene får en mursteinsrød farge på grunn av dannelsen av jernforbindelser. Mulig skade på indre organer, encefalopati, demens, parapsi, tendens til kollaps og uremi. Progresjonen av sykdommen er ganske langsom, men i de fleste tilfeller dør pasienter av uremisk koma. Noen ganger er det mulig å gjenopprette og forbli funksjonell. Det skal forstås at behandlingen av nefrose inkluderer omfattende terapeutiske tiltak, som kan variere avhengig av sykdommens form, forholdene i forløpet og pasientens individuelle egenskaper.