Paraproteinemik nefroz

Paraproteinema nefrozu - (n. paraproteinemaica; para- + yunanca prōteinēma zülal maddələri) xroniki nefrotik sindrom şəklində baş verən özünəməxsus proteinozlu nefroz formasıdır. Bu, demək olar ki, yalnız kişilərdə müşahidə olunur, bu xəstəlikləri "səssiz ölüm" adlandırırlar.

İlkin mərhələlərdə bu xəstəliyin simptomları olmaya bilər və ya yalnız yüngül şəkildə özünü göstərə bilər. Ümumi zəiflik, yorğunluq, arıqlama, bel nahiyəsində ağrılar, kişilərdə isə potensiya kəskin şəkildə pozulur. Xəstəliyin gedişi çox yavaşdır və simptomların daimi artması ilə xarakterizə olunur.

Uzun müddət ərzində penisilin və sefalosporinlərə qarşı dözümlülük inkişaf edir. Aylıq temperaturun dəyişməsi xarakterikdir. İntoksikasiya tədricən artır, bu da beyin hadisələri, bradikardiya, venoz tıkanıklıq, ödem və toxuma infiltrasiyasına (astsit daxil olmaqla) gətirib çıxarır. Mümkün ürək ritminin pozulması və ürək çatışmazlığı. Bəzən dəridə, ağız boşluğunun və yemək borusunun selikli qişalarında qanaxmalar (petexiyalar, ekximozlar), həmçinin burun qanamaları görünür. Dəri elastikliyini itirir, şişir, dəri tonu sarımtıl-qəhvəyi olur və çox vaxt onun üzərində mikotik xoraları xatırladan tökmə şəklində kraterşəkilli səpgilər əmələ gəlir. Yanaqlarda və boyunda xəstələrin “qaraciyər öpüşləri” adlandırdıqları qəhvəyi-bənövşəyi ləkələr. Selikli qişalar da təsirlənir, rəngli sahələr dəmir birləşmələrinin əmələ gəlməsi səbəbindən kərpic-qırmızı rəng əldə edir. Daxili orqanların mümkün zədələnməsi, ensefalopatiya, demans, parapsiya, çökməyə meyl və uremiya. Xəstəliyin inkişafı olduqca ləng gedir, lakin əksər hallarda xəstələr uremik komadan ölürlər. Bəzən bərpa etmək və funksional olaraq qalmaq mümkündür. Nefrozun müalicəsi xəstəliyin formasından, gedişatının şərtlərindən və xəstənin fərdi xüsusiyyətlərindən asılı olaraq fərqlənə bilən geniş terapevtik tədbirləri əhatə etdiyini başa düşmək lazımdır.