Nephrosis paraproteinemisk

Paraproteinema nefrose - (n. paraproteinemaica; para- + græsk prōteinēma proteinstoffer) er en form for nefrose med en ejendommelig proteinose, der forekommer i form af kronisk nefrotisk syndrom. Det observeres næsten udelukkende hos mænd, der kalder disse sygdomme "stille død".

Symptomer på denne sygdom i de indledende stadier kan være fraværende eller kun mildt manifesteret. Generel svaghed, træthed, vægttab, smerter i lænden, og hos mænd er potensen alvorligt svækket. Sygdomsforløbet er meget langsomt og er karakteriseret ved en konstant stigning i symptomer.

Over en længere periode udvikles tolerance over for penicillin og cephalosporiner. Månedslange temperaturudsving er typiske. Forgiftningen øges gradvist, hvilket fører til cerebrale fænomener, bradykardi, venøs overbelastning, ødem og vævsinfiltration (herunder ascites). Mulige hjerterytmeforstyrrelser og hjertesvigt. Nogle gange forekommer blødninger (petekkier, ekkymose) på huden, slimhinderne i munden og spiserøret samt næseblod. Huden mister elasticitet, svulmer, hudtonen bliver gullig-brun, og ofte vises kraterformede udslæt på den i form af afstøbninger, der minder om mykotiske sår. Brun-lilla pletter på kinderne og halsen, som patienter kalder "leverkys". Slimhinderne påvirkes også, de farvede områder får en murstensrød farve på grund af dannelsen af ​​jernforbindelser. Mulig skade på indre organer, encefalopati, demens, parapsi, tendens til kollaps og uræmi. Progressionen af ​​sygdommen er ret langsom, men i de fleste tilfælde dør patienter af uremisk koma. Nogle gange er det muligt at komme sig og forblive funktionsdygtig. Det skal forstås, at behandlingen af ​​nefrose omfatter omfattende terapeutiske foranstaltninger, som kan variere afhængigt af sygdommens form, betingelserne for dens forløb og patientens individuelle karakteristika.