Nefrosis Paraproteinemik

Paraproteinema nefrosis - (n. paraproteinemaica; para- + zat protein prōteinēma Yunani) adalah suatu bentuk nefrosis dengan proteinosis yang khas, terjadi dalam bentuk sindrom nefrotik kronis. Hal ini diamati hampir secara eksklusif pada pria, yang menyebut penyakit ini sebagai “kematian diam-diam”.

Gejala penyakit ini pada tahap awal mungkin tidak ada atau hanya tampak ringan. Kelemahan umum, kelelahan, penurunan berat badan, nyeri di daerah pinggang, dan pada pria, potensi sangat terganggu. Perjalanan penyakit ini sangat lambat dan ditandai dengan peningkatan gejala yang terus-menerus.

Dalam jangka waktu yang lama, toleransi terhadap penisilin dan sefalosporin berkembang. Fluktuasi suhu selama sebulan merupakan hal yang biasa terjadi. Keracunan berangsur-angsur meningkat, yang menyebabkan fenomena otak, bradikardia, kongesti vena, edema dan infiltrasi jaringan (termasuk asites). Kemungkinan gangguan irama jantung dan gagal jantung. Terkadang perdarahan (petechiae, ecchymosis) muncul di kulit, selaput lendir mulut dan kerongkongan, serta mimisan. Kulit kehilangan elastisitasnya, membengkak, warna kulit menjadi coklat kekuningan, dan seringkali muncul ruam berbentuk kawah dalam bentuk coran, mengingatkan pada tukak mikotik. Bintik-bintik ungu kecoklatan di pipi dan leher yang oleh pasien disebut “ciuman hati”. Selaput lendir juga terpengaruh, area yang diwarnai menjadi merah bata karena pembentukan senyawa besi. Kemungkinan kerusakan organ dalam, ensefalopati, demensia, kelumpuhan, kecenderungan kolaps dan uremia. Perkembangan penyakit ini cukup lambat, namun dalam banyak kasus, pasien meninggal karena koma uremik. Terkadang dimungkinkan untuk pulih dan tetap berfungsi. Perlu dipahami bahwa pengobatan nefrosis mencakup tindakan terapeutik yang luas, yang mungkin berbeda tergantung pada bentuk penyakit, kondisi perjalanannya, dan karakteristik individu pasien.