Paraproteinämische Nephrose

Paraproteinema-Nephrose – (n. paraproteinemaica; para- + griech. prōteinēma-Proteinsubstanzen) ist eine Form der Nephrose mit einer besonderen Proteinose, die in Form eines chronischen nephrotischen Syndroms auftritt. Es wird fast ausschließlich bei Männern beobachtet, die diese Krankheiten als „stillen Tod“ bezeichnen.

Die Symptome dieser Krankheit können im Anfangsstadium fehlen oder nur leicht ausgeprägt sein. Allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Schmerzen im Lendenbereich und bei Männern ist die Potenz stark beeinträchtigt. Der Krankheitsverlauf ist sehr langsam und durch eine stetige Zunahme der Symptome gekennzeichnet.

Über einen längeren Zeitraum entwickelt sich eine Toleranz gegenüber Penicillin und Cephalosporinen. Typisch sind monatelange Temperaturschwankungen. Die Vergiftung nimmt allmählich zu, was zu zerebralen Phänomenen, Bradykardie, venöser Stauung, Ödemen und Gewebeinfiltration (einschließlich Aszites) führt. Mögliche Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz. Manchmal treten Blutungen (Petechien, Ekchymosen) auf der Haut, den Schleimhäuten von Mund und Speiseröhre sowie Nasenbluten auf. Die Haut verliert an Elastizität, schwillt an, der Hautton wird gelblich-braun und oft bilden sich darauf kraterförmige Ausschläge in Form von Ablagerungen, die an mykotische Geschwüre erinnern. Bräunlich-violette Flecken auf Wangen und Hals, die Patienten als „Leberküsse“ bezeichnen. Auch die Schleimhäute sind betroffen, die gefärbten Stellen erhalten durch die Bildung von Eisenverbindungen eine ziegelrote Farbe. Mögliche Schädigung innerer Organe, Enzephalopathie, Demenz, Lähmung, Kollapsneigung und Urämie. Das Fortschreiten der Krankheit verläuft recht langsam, in den meisten Fällen sterben die Patienten jedoch an einem urämischen Koma. Manchmal ist es möglich, sich zu erholen und funktionsfähig zu bleiben. Es versteht sich, dass die Behandlung der Nephrose umfangreiche therapeutische Maßnahmen umfasst, die je nach Form der Erkrankung, den Bedingungen ihres Verlaufs und den individuellen Merkmalen des Patienten unterschiedlich sein können.