Nefróza Paraproteinemická

Paraproteinemová nefróza - (n. paraproteinemaica; para- + řecky proteinové látky prōteinēma) je forma nefrózy se zvláštní proteinózou, vyskytující se ve formě chronického nefrotického syndromu. Vyskytuje se téměř výhradně u mužů, kteří tyto nemoci nazývají „tichá smrt“.

Příznaky tohoto onemocnění v počátečních stádiích mohou chybět nebo se projevit jen mírně. Celková slabost, únava, hubnutí, bolesti v bederní oblasti, u mužů je silně narušena potence. Průběh onemocnění je velmi pomalý a vyznačuje se neustálým nárůstem symptomů.

Po dlouhou dobu se vyvine tolerance na penicilin a cefalosporiny. Typické jsou měsíční výkyvy teplot. Postupně narůstá intoxikace, která vede k mozkovým fenoménům, bradykardii, žilní kongesci, edému a tkáňové infiltraci (včetně ascitu). Možné poruchy srdečního rytmu a srdeční selhání. Někdy se na kůži, sliznicích úst a jícnu objeví krvácení (petechie, ekchymóza) a také krvácení z nosu. Kůže ztrácí elasticitu, otéká, odstín kůže se stává žlutohnědým, často se na ní objevují kráterovité vyrážky v podobě odlitků, připomínající mykotické vředy. Hnědofialové skvrny na tvářích a krku, které pacienti nazývají „polibky na játra“. Postiženy jsou i sliznice, zbarvená místa získávají vlivem tvorby sloučenin železa cihlově červenou barvu. Možné poškození vnitřních orgánů, encefalopatie, demence, parapsie, sklon ke kolapsu a urémie. Progrese onemocnění je poměrně pomalá, ale ve většině případů pacienti umírají na uremické kóma. Někdy je možné obnovit a zůstat funkční. Je třeba si uvědomit, že léčba nefrózy zahrnuje rozsáhlá terapeutická opatření, která se mohou lišit v závislosti na formě onemocnění, podmínkách jejího průběhu a individuálních charakteristikách pacienta.