Νέφρωση Παραπρωτεϊναιμική

Η paraproteinema nephrosis - (n. paraproteinemaica· para- + ελληνικές πρωτεϊνικές ουσίες prōteinēma) είναι μια μορφή νεφρώσεως με ιδιόμορφη πρωτεϊνωση, που εμφανίζεται με τη μορφή χρόνιου νεφρωσικού συνδρόμου. Παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στους άνδρες, οι οποίοι αποκαλούν αυτές τις ασθένειες «σιωπηλό θάνατο».

Τα συμπτώματα αυτής της νόσου στα αρχικά στάδια μπορεί να απουσιάζουν ή να εκδηλώνονται μόνο ήπια. Γενική αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους, πόνος στην οσφυϊκή περιοχή και στους άνδρες, η ισχύς είναι σοβαρά μειωμένη. Η πορεία της νόσου είναι πολύ αργή και χαρακτηρίζεται από συνεχή αύξηση των συμπτωμάτων.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, αναπτύσσεται ανοχή στην πενικιλίνη και τις κεφαλοσπορίνες. Είναι χαρακτηριστικές οι διακυμάνσεις της θερμοκρασίας για ένα μήνα. Η δηλητηρίαση αυξάνεται σταδιακά, η οποία οδηγεί σε εγκεφαλικά φαινόμενα, βραδυκαρδία, φλεβική συμφόρηση, οίδημα και διήθηση ιστού (συμπεριλαμβανομένου του ασκίτη). Πιθανές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και καρδιακή ανεπάρκεια. Μερικές φορές εμφανίζονται αιμορραγίες (πετέχειες, εκχύμωση) στο δέρμα, στους βλεννογόνους του στόματος και του οισοφάγου, καθώς και ρινορραγίες. Το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του, διογκώνεται, ο τόνος του δέρματος γίνεται κιτρινωπό-καφέ και συχνά εμφανίζονται εξανθήματα σε σχήμα κρατήρα με τη μορφή χυτών, που θυμίζουν μυκωτικά έλκη. Καφέ-μοβ κηλίδες στα μάγουλα και το λαιμό που οι ασθενείς αποκαλούν «φιλιά στο συκώτι». Επηρεάζονται επίσης οι βλεννογόνοι, οι χρωματιστές περιοχές αποκτούν ένα τούβλο-κόκκινο χρώμα λόγω του σχηματισμού ενώσεων σιδήρου. Πιθανή βλάβη σε εσωτερικά όργανα, εγκεφαλοπάθεια, άνοια, παράψια, τάση για κατάρρευση και ουραιμία. Η εξέλιξη της νόσου είναι αρκετά αργή, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις οι ασθενείς πεθαίνουν από ουραιμικό κώμα. Μερικές φορές είναι δυνατό να ανακάμψει και να παραμείνει λειτουργικό. Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η θεραπεία της νέφρωσης περιλαμβάνει εκτεταμένα θεραπευτικά μέτρα, τα οποία μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τη μορφή της νόσου, τις συνθήκες της πορείας της και τα ατομικά χαρακτηριστικά του ασθενούς.