Нефроз Парапротеїнемічний

Нефроз парапротеїнемчиський - (n. paraproteinemaica; пара- + грец. prōteinēma білкові речовини) - це форма нефрозу зі своєрідним протеїнозом, що протікає у вигляді хронічного нефротичного синдрому. Спостерігається майже виключно у чоловіків, які називають ці захворювання "безмовна смерть".

Симптоматика цієї хвороби в початкових стадіях може бути відсутнім або виявлятися лише слабо. Загальна слабкість, швидка стомлюваність, втрата ваги, болючість у ділянці нирок, у чоловіків різко порушена потенція. Перебіг хвороби дуже повільний і характеризується постійним нарощуванням симптомів.

При тривалому перебігу розвивається толерантність до пеніциліну та цефалоспоринів. Характерні багатомісячні стрибки температури. Поступово наростає інтоксикація, що призводить до мозкових явищ, брадикардії, венозного повнокров'я, набряку та інфільтрації тканин (у тому числі асцит). Можливе порушення серцевого ритму та серцева недостатність. Іноді з'являються крововиливи (петехії, екхімоз) на шкірних покривах, слизових оболонках рота та стравоходу, а також кровотечі з носа. Шкіра втрачає еластичність, набрякає, відтінок шкіри стає жовтувато-коричневим, нерідко на ній з'являються кратероподібні висипання у формі лиття, що нагадують мікотичні виразки. Плями на щоках та шиї коричнево-багряного кольору, які пацієнти називають "печінковими поцілунками". Уражаються також слизові оболонки, забарвлені ділянки набувають цегляно-червоного кольору через утворення сполук заліза. Можливі ураження внутрішніх органів, енцефалопатії, деменція, парапсія, схильність до колапсу та уремію. Прогресування захворювання відбувається досить повільно, але здебільшого пацієнти гинуть від уремічної коми. Іноді можливе одужання та збереження працездатності. Слід розуміти, що лікування нефрозу включає великі терапевтичні заходи, які можуть відрізнятися в залежності від форми захворювання, умов його перебігу та індивідуальних особливостей пацієнта.