ネフローゼパラプロテイン血症

パラプロテインマ ネフローゼ - (n. paraproteinemaica para- + ギリシャ語のプロテインマ タンパク質物質) は、慢性ネフローゼ症候群の形で発生する、特有のタンパク質分解を伴うネフローゼの一種です。この病気はほぼ男性にのみ観察され、男性はこれらの病気を「沈黙の死」と呼んでいます。

この病気の初期段階では症状がないか、または軽度にしか現れない場合があります。一般的な脱力感、疲労、体重減少、腰部の痛み、男性の場合は精力が著しく損なわれます。病気の経過は非常にゆっくりであり、症状が継続的に増加するのが特徴です。

長期間にわたって、ペニシリンおよびセファロスポリンに対する耐性が生じます。 1 か月にわたる気温の変動は一般的です。中毒は徐々に増加し、脳現象、徐脈、静脈うっ血、浮腫、組織浸潤（腹水を含む）を引き起こします。心拍リズムの乱れや心不全の可能性があります。時には、鼻血だけでなく、皮膚、口や食道の粘膜に出血（点状出血、斑状出血）が現れることがあります。皮膚は弾力を失い、腫れ、皮膚の色調が黄褐色になり、真菌性潰瘍を思わせる鋳物の形でクレーター状の発疹が表面に現れることがよくあります。頬と首にある茶色がかった紫色の斑点。患者はこれを「レバーキス」と呼んでいます。粘膜も影響を受け、鉄化合物の形成により、着色された領域はレンガ色の赤色になります。内臓の損傷、脳症、認知症、麻痺、虚脱傾向、尿毒症の可能性があります。病気の進行は非常に遅いですが、ほとんどの場合、患者は尿毒症性昏睡によって死亡します。回復して機能を維持できる場合もあります。ネフローゼの治療には広範な治療手段が含まれ、疾患の形態、経過の状態、および患者の個々の特徴に応じて異なる場合があることを理解されたい。