Dysplasie Fibreuse Familiale

La **dysplasie fibreuse familiale** (dysplasiafibrosafamilialis) est une lésion héréditaire du tissu conjonctif des bronches et des vaisseaux aortiques avec un tableau clinique de crises récurrentes de sténose de l'artère pulmonaire. Ce groupe de maladies comprend le même syndrome de von Willebrand - une maladie du système circulatoire, qui provoque souvent des symptômes supplémentaires chez le patient, tels qu'un essoufflement et l'incapacité de rester longtemps en position verticale. Les enfants atteints de cette maladie développent de graves défauts dans le fonctionnement du système cardiovasculaire, qui peuvent entraîner la mort de l'enfant.