纤维性家族性发育不良

**家族性纤维性发育不良**（纤维性发育不良）是一种支气管和主动脉血管结缔组织的遗传性病变，临床表现为肺动脉狭窄反复发作。这组疾病包括相同的冯维勒布兰德综合症——一种循环系统疾病，通常会导致患者出现额外的症状，例如呼吸短促和无法长时间保持直立姿势。患有这种疾病的儿童心血管系统功能会出现严重缺陷，这可能会导致儿童死亡。