Fibrózní familiární dysplazie

**Fibrózní dysplazie familiární** (dysplasiafibrosafamilialis) je dědičné postižení pojivové tkáně průdušek a aortálních cév s klinickým obrazem recidivujících ataků stenózy plicní tepny. Do této skupiny onemocnění patří stejný von Willebrandův syndrom – onemocnění oběhového systému, které u pacienta často vyvolává další příznaky, jako je dušnost a neschopnost setrvat delší dobu ve vzpřímené poloze. U dětí s tímto onemocněním se vyvinou vážné poruchy ve fungování kardiovaskulárního systému, které mohou způsobit smrt dítěte.