Familiäre fibröse Dysplasie

**Fibröse Dysplasie familiär** (Dysplasiafibrosafamilialis) ist eine erbliche Läsion des Bindegewebes der Bronchien und Aortengefäße mit dem klinischen Bild wiederkehrender Anfälle einer Pulmonalarterienstenose. Zu dieser Krankheitsgruppe gehört das gleiche von Willebrand-Syndrom – eine Erkrankung des Kreislaufsystems, die beim Patienten häufig zusätzliche Symptome wie Atemnot und die Unfähigkeit, längere Zeit aufrecht zu bleiben, verursacht. Kinder mit dieser Erkrankung entwickeln schwerwiegende Funktionsstörungen des Herz-Kreislauf-Systems, die zum Tod des Kindes führen können.