Displasia Fibrosa Familiar

**Displasia fibrosa familiar** (displasiafibrosafamilialis) é uma lesão hereditária do tecido conjuntivo dos brônquios e vasos aórticos com quadro clínico de crises recorrentes de estenose da artéria pulmonar. Esse grupo de doenças inclui a mesma síndrome de von Willebrand - uma doença do aparelho circulatório, que muitas vezes causa sintomas adicionais no paciente, como falta de ar e incapacidade de permanecer na posição vertical por muito tempo. Crianças com essa condição desenvolvem defeitos graves no funcionamento do sistema cardiovascular, que podem causar a morte da criança.