線維性家族性異形成

**家族性線維性異形成** (線維性家族性異形成) は、肺動脈狭窄の再発発作の臨床像を伴う、気管支および大動脈血管の結合組織の遺伝性病変です。このグループの疾患には、循環器系の疾患である同じフォン・ヴィレブランド症候群が含まれており、息切れや長時間直立姿勢を保つことができないなどの追加の症状を患者に引き起こすことがよくあります。この状態の子供は心血管系の機能に重大な欠陥を発症し、それが子供を死に至らしめる可能性があります。