Dysplasi Fibrøs familiær

**Fibrøs dysplasi familiær** (dysplasiafibrosafamilialis) er en arvelig læsion af bindevævet i bronkierne og aortakarrene med et klinisk billede af tilbagevendende angreb af lungearteriestenose. Denne gruppe af sygdomme omfatter det samme von Willebrand syndrom - en sygdom i kredsløbssystemet, som ofte forårsager yderligere symptomer hos patienten, såsom åndenød og manglende evne til at forblive i oprejst stilling i lang tid. Børn med denne tilstand udvikler alvorlige defekter i funktionen af ​​det kardiovaskulære system, som kan forårsage døden for barnet.