Dysplasi Fibrøs familiær

**Fibrøs dysplasi familiær** (dysplasiafibrosafamilialis) er en arvelig lesjon i bindevevet til bronkiene og aortakarene med et klinisk bilde av tilbakevendende angrep av lungearteriestenose. Denne gruppen av sykdommer inkluderer det samme von Willebrand syndrom - en sykdom i sirkulasjonssystemet, som ofte forårsaker ytterligere symptomer hos pasienten, som kortpustethet og manglende evne til å forbli i oppreist stilling i lang tid. Barn med denne tilstanden utvikler alvorlige defekter i funksjonen til det kardiovaskulære systemet, som kan forårsake død for barnet.