Familiaalinen kuitudysplasia

**Familiaalinen kuitudysplasia** (dysplasiafibrosafamilialis) on perinnöllinen keuhkoputkien ja aortan verisuonten sidekudoksen vaurio, jonka kliininen kuva toistuvista keuhkovaltimon ahtaumakohtauksista. Tähän sairausryhmään kuuluu sama von Willebrandin oireyhtymä - verenkiertoelimistön sairaus, joka usein aiheuttaa potilaalle lisäoireita, kuten hengenahdistuksen ja kyvyttömyyden pysyä pystyasennossa pitkään. Lapsille, joilla on tämä sairaus, kehittyy vakavia sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöitä, jotka voivat aiheuttaa lapsen kuoleman.