Οικογενής Ινώδης Δυσπλασία

**Η οικογενής ινώδης δυσπλασία** (dysplasiafibrosafamilialis) είναι μια κληρονομική βλάβη του συνδετικού ιστού των βρόγχων και των αορτικών αγγείων με κλινική εικόνα επαναλαμβανόμενων κρίσεων στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτή η ομάδα ασθενειών περιλαμβάνει το ίδιο σύνδρομο von Willebrand - μια ασθένεια του κυκλοφορικού συστήματος, η οποία συχνά προκαλεί πρόσθετα συμπτώματα στον ασθενή, όπως δύσπνοια και αδυναμία παραμονής σε όρθια θέση για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα παιδιά με αυτή την πάθηση αναπτύσσουν σοβαρές βλάβες στη λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν θάνατο στο παιδί.