Dysplasie Vezelig familiaal

**Fibreuze dysplasie familiale** (dysplasiafibrosafamilialis) is een erfelijke laesie van het bindweefsel van de bronchiën en de aortavaten met een klinisch beeld van terugkerende aanvallen van longarteriestenose. Deze groep ziekten omvat hetzelfde von Willebrand-syndroom - een ziekte van de bloedsomloop, die vaak extra symptomen bij de patiënt veroorzaakt, zoals kortademigheid en het onvermogen om lange tijd rechtop te blijven staan. Kinderen met deze aandoening ontwikkelen ernstige defecten in het functioneren van het cardiovasculaire systeem, wat de dood van het kind kan veroorzaken.