Displazi Fibröz Ailesel

**Fibröz displazi ailevi** (dysplasiafibrosafamilialis), tekrarlayan pulmoner arter darlığı ataklarının klinik tablosuyla birlikte, bronşların ve aort damarlarının bağ dokusunun kalıtsal bir lezyonudur. Bu hastalık grubu aynı von Willebrand sendromunu içerir - dolaşım sisteminin bir hastalığıdır ve sıklıkla hastada nefes darlığı ve uzun süre dik pozisyonda kalamama gibi ek semptomlara neden olur. Bu duruma sahip çocuklarda, kardiyovasküler sistemin işleyişinde, çocuğun ölümüne neden olabilecek ciddi bozukluklar gelişir.