Loạn sản sợi gia đình

**Loạn sản sợi gia đình** (dysplasiafibrosafamilialis) là một tổn thương di truyền của mô liên kết của phế quản và mạch máu động mạch chủ với hình ảnh lâm sàng là các cơn hẹp động mạch phổi tái phát. Nhóm bệnh này bao gồm hội chứng von Willebrand - một bệnh về hệ tuần hoàn, thường gây ra các triệu chứng bổ sung ở người bệnh như khó thở và không thể giữ tư thế thẳng đứng trong thời gian dài. Trẻ mắc bệnh này phát triển những khiếm khuyết nghiêm trọng trong hoạt động của hệ thống tim mạch, có thể gây tử vong cho trẻ.