Dysplasi Fibrös familjär

**Fibrös dysplasi familjär** (dysplasiafibrosafamilialis) är en ärftlig lesion i bindväven i bronkierna och aortakärlen med en klinisk bild av återkommande attacker av lungartärstenos. Denna grupp av sjukdomar inkluderar samma von Willebrands syndrom - en sjukdom i cirkulationssystemet, som ofta orsakar ytterligare symtom hos patienten, såsom andnöd och oförmåga att förbli i upprätt position under lång tid. Barn med detta tillstånd utvecklar allvarliga defekter i det kardiovaskulära systemets funktion, vilket kan orsaka dödsfall för barnet.