Spielmeier Fusion des cellules nerveuses

Spielmeyer fonte des cellules nerveuses : description et traitement

La fonte des cellules nerveuses de Spielmeyer, également connue sous le nom de syndrome de Nissle-Spielmeyer, est une maladie neurodégénérative rare qui entraîne une dégénérescence progressive du système nerveux. Cette maladie tire son nom du pathologiste allemand Walter Spielmeyer, qui a décrit pour la première fois ses symptômes et ses changements pathologiques dans le cerveau en 1913.

La fonte des cellules nerveuses de Spielmeyer est une maladie héréditaire transmise de manière autosomique récessive. Cela signifie que pour que la maladie se déclare, il doit y avoir deux copies du gène muté, une de chaque parent. Si un seul parent est porteur de la mutation, le risque que l’enfant développe la maladie sera alors très faible.

Les symptômes de fonte des cellules nerveuses de Spielmeyer peuvent inclure une faiblesse musculaire progressive, une perte de coordination, des problèmes d'élocution, des troubles mentaux et la démence. Ces symptômes commencent généralement pendant l’enfance ou l’adolescence et progressent avec le temps.

Le diagnostic de fonte des cellules nerveuses de Spielmeyer peut être posé sur la base des symptômes cliniques et des résultats des tests neurologiques. Pour confirmer le diagnostic, une biopsie cérébrale peut être réalisée, qui montre des modifications pathologiques caractéristiques du tissu cérébral.

À ce jour, il n’existe aucun traitement spécifique pour la fonte des cellules nerveuses de Spielmeyer. Le traitement vise à améliorer la qualité de vie du patient, ainsi qu'à réduire les symptômes tels que la faiblesse musculaire et une mauvaise coordination. La physiothérapie peut aider à maintenir la masse et la force musculaires et à améliorer la coordination.

En conclusion, la fonte des cellules nerveuses de Spielmeyer est une maladie héréditaire rare qui conduit à une dégénérescence progressive du système nerveux. Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement spécifique, une détection précoce et un traitement symptomatique peuvent aider les patients à maintenir leur qualité de vie et à améliorer leur pronostic.

Sur la photo, j'ai vu dans le champ de vision coloré un membre supérieur debout, ressemblant à une grande fleur de chrysanthème avec plusieurs appendices couronnés d'une touffe de poils. Et soudain, je me suis souvenu de l'histoire de la façon dont tout s'est passé :

En 1899, le jeune Spielmeier part en stage à Francfort. Là, il n'a pas pu résister au stress qui avait affecté son corps à la suite du service militaire et a plongé dans l'obscurité. Le neurologue Johann Langeberg, présent sur place, a tiré la sonnette d'alarme. Ainsi commença le cauchemar de Spielmayer. Les irritations individuelles causées par des stimuli visuels et auditifs ont commencé à provoquer des ondes semblables à celles du plancton qui capturaient toute la périphérie du champ visuel. Parfois, une cloche se mettait à sonner dans le cerveau, qui semblait capable de relever une personne, et parfois un état d'ennui s'installait, probablement dû à une stimulation faible ou insuffisante des centres externes.

C’est peut-être exactement à cela que ressemblait la « fonte des cellules Nissl », diagnostiquée par le célèbre neurologue O. Vogt en 1925. Spielmejar a commencé à ressentir un état étrange - il a soudainement « vu » toutes les cellules vivantes du corps à la fois : dans le système nerveux central, il y en avait jusqu'à deux milliards, en les regardant « sans sentiments », un ruisseau doré dansait dans devant lui, des « petits hommes » dansants apparurent à l’intérieur, qui se déplaçaient rapidement.

À propos de l'attitude mentale face aux expériences douloureuses. Le patient a compris que ses pensées étaient inexplicablement liées à des mouvements de son corps qu'il n'effectuait pas. Il a vu un homme traverser le champ, mais en même temps il se déplaçait, marchait d'un coin à l'autre, était capable de parler et de déplacer sa main le long du drap sans aucune connexion physique. Une personne peut-elle se protéger des pensées ? Bien sûr, les combattre ou être distrait. Mais lorsque les crises ont déjà commencé, la volonté seule ne peut pas aider. L'intervention d'un médecin est nécessaire. Pour ça