シュピルマイヤーによる神経細胞の融解

シュピルマイヤーによる神経細胞の融解：説明と治療

ニッスル・シュピルマイヤー症候群としても知られるシュピルマイヤー神経細胞融解は、神経系の進行性変性を引き起こす稀な神経変性疾患です。この病気の名前は、1913 年にその症状と脳の病理学的変化を初めて説明したドイツの病理学者ヴァルター シュピルマイヤーにちなんで付けられました。

シュピルマイヤー神経細胞融解は、常染色体劣性遺伝形式で受け継がれる遺伝性疾患です。これは、病気が発生するには、変異した遺伝子のコピーがそれぞれの親から 1 つずつ、合計 2 つ存在する必要があることを意味します。片方の親だけが突然変異の保因者である場合、子供が病気を発症するリスクは非常に低くなります。

神経細胞溶解のスピルマイヤー症状には、進行性の筋力低下、協調運動の喪失、言語障害、精神障害、認知症などが含まれる場合があります。これらの症状は通常、小児期または青年期に始まり、時間の経過とともに進行します。

スピルマイヤー神経細胞融解の診断は、臨床症状と神経学的検査結果に基づいて行うことができます。診断を確定するために、脳組織の特徴的な病理学的変化を示す脳生検が実行される場合があります。

現在まで、シュピルマイヤー神経細胞融解に対する特別な治療法はありません。治療は、患者の生活の質を改善するだけでなく、筋力低下や協調運動障害などの症状を軽減することを目的としています。理学療法は、筋肉量と筋力を維持し、協調性を向上させるのに役立ちます。

結論として、シュピルマイヤー神経細胞融解は、神経系の進行性変性を引き起こす稀な遺伝性疾患です。現在、特別な治療法はありませんが、早期発見と対症療法は患者の生活の質を維持し、予後を改善するのに役立ちます。

写真の中で、私は色付きの視野の中に、毛の房を冠したいくつかの付属肢を備えた大きな菊の花に似た、直立した上肢を見た。そして突然、すべてが起こった経緯を思い出しました。

1899年、若きシュピルマイヤーはフランクフルトへインターンシップに出かけました。そこで彼は兵役による体へのストレスに耐えられなくなり、暗闇に落ちていった。同席した神経科医のヨハン・ランゲベルク氏は警鐘を鳴らした。こうしてシュピルマイヤーの悪夢が始まった。視覚と聴覚の刺激によって引き起こされる個々の刺激は、プランクトンのような波を引き起こし始め、それが視野の全周を捉えました。時々、人を立ち上がらせることができるように見える鐘の音が脳内で鳴り始め、時には外部中枢への刺激が弱いか不十分であるために鈍い状態が始まることもありました。

おそらくこれは、1925 年に有名な神経内科医 O. フォークトによって診断された「ニッスル細胞の融解」がどのようなものであったかと思われます。シュピルメジャーは奇妙な状態を経験し始めました。彼は突然、体のすべての生きた細胞を一度に「見た」のです。中枢神経系には最大20億個の細胞があり、それらを「感情なしで」見ると、黄金の流れが踊りました。彼の目の前で、その中から踊る「小さな男たち」が現れ、素早く動きました。

辛い経験に対する心構えについて。患者は、自分の思考が、自分が実行していない体の動きと不可解にも結びついていることを理解していました。彼は男が野原を横切って歩いているのを見ましたが、同時に彼は自分自身を動かし、隅から隅まで歩き、話すことができ、物理的なつながりがなくてもシートに沿って手を動かしました。人は思考から身を守ることができるでしょうか？もちろん、彼らと戦ったり、気を散らしたりすることもあります。しかし、発作がすでに始まっているときは、意志だけではどうにもなりません。医師の介入が必要です。このために