Шпільмейєра Розплавлення нервових клітин

Шпільмейєра розплавлення нервових клітин: опис та лікування

Шпільмейєра розплавлення нервових клітин, також відоме як синдром Ніссле-Шпільмейєра, є рідкісним нейродегенеративним захворюванням, яке призводить до прогресуючої дегенерації нервової системи. Це захворювання отримало свою назву на честь німецького патологоанатома Вальтера Шпільмейєра, який у 1913 році вперше описав його симптоми та патологічні зміни в мозку.

Шпільмейєра розплавлення нервових клітин є спадковим захворюванням, яке передається у спадок в автосомно-рецесивному режимі. Це означає, що для появи захворювання потрібна наявність двох копій мутованого гена, одну від кожного з батьків. Якщо тільки один з батьків є носієм мутації, то ризик появи хвороби у дитини буде дуже низьким.

Симптоми Шпільмейєра розплавлення нервових клітин можуть включати прогресуючу м'язову слабкість, порушення координації рухів, проблеми з мовленням, психічні розлади і деменцію. Ці симптоми зазвичай починаються у дитячому чи підлітковому віці та прогресують з часом.

Діагноз Шпільмейєра розплавлення нервових клітин може бути поставлений на основі клінічних симптомів та результатів нейрологічних тестів. Для підтвердження діагнозу може бути виконано біопсію мозку, яка показує характерні патологічні зміни в мозкових тканинах.

На сьогоднішній день немає специфічного лікування для Шпільмейєра розплавлення нервових клітин. Лікування спрямоване на покращення якості життя пацієнта, а також на зниження симптомів, таких як м'язова слабкість та порушення координації рухів. Фізіотерапія може допомогти зберегти м'язову масу та силу, а також покращити координацію рухів.

На закінчення, Шпільмейєра розплавлення нервових клітин є рідкісним спадковим захворюванням, яке призводить до прогресуючої дегенерації нервової системи. Хоча на сьогоднішній день не існує специфічного лікування, раннє виявлення захворювання та симптоматичне лікування можуть допомогти пацієнтам зберегти якість життя та покращити їх прогноз.

На фото я бачила постановку верхньої кінцівки в пофарбованому полі зору, що нагадує велику, увінчану пучком волосків квітку хризантеми з кількома придатками. І раптом мені згадалася історія про те, як це все сталося.

1899 року молодий Шпільмайєр вирушив на стажування у Франкфурт. Там він не витримав напруги, що далася взнаки на його організмі в результаті військової служби, і поринув у пітьму. Невролог Йоганн Лангеберг, який був при цьому присутній, забив на сполох. Так почався нічний жах Шпільмаяєра. Окремі роздратування, викликані зоровими і слуховими подразниками, почали викликати планктоноподібні хвилі, що захоплюють усю периферію поля зору. Часом у мозку починав бити дзвін, який, здавалося, міг підняти людину на ноги, а іноді настав глухий стан, викликаний, ймовірно, слабким чи недостатнім стимулюванням зовнішніх центрів.

Можливо, саме таким чином виглядало "розплавлення клітин Ніссля", яке в 1925 діагностував знаменитий невролог О.Фогт. У Шпільмеяра почався дивний стан - то він раптом "побачив" усі живі клітини тіла відразу: у центральній нервовій системі їх налічувалося до двох мільярдів, при погляді на них "без почуттів" перед ним затанцював золотий потік, усередині нього з'явилися танцюючі "чоловічки", які швидко рухалися.

Про психічне ставлення до хворобливих переживань. Хворий розумів, що думки його незрозуміло пов'язані з рухами в тілі, яких він не робив. Він бачив людину, що йде по полю, але при цьому рухався сам, ходив з кута в кут, був здатний говорити, без жодного фізичного зв'язку водити рукою по простирадлі. Чи може людина захиститися від думок? Звісно, ​​борючись із нею чи відволікаючись. Але, коли вже почалися напади, лише волею не допоможеш. Необхідне втручання лікаря. Бо це