Spielmeier Az idegsejtek olvadása

Az idegsejtek Spielmeyer-olvadása: leírás és kezelés

A Spielmeyer idegsejt-olvadás, más néven Nissle-Spielmeyer szindróma, egy ritka neurodegeneratív betegség, amely az idegrendszer progresszív degenerációjához vezet. Ez a betegség a nevét Walter Spielmeyer német patológus tiszteletére kapta, aki először 1913-ban írta le tüneteit és kóros elváltozásait az agyban.

A Spielmeyer idegsejtek olvadása egy örökletes betegség, amely autoszomális recesszív módon öröklődik. Ez azt jelenti, hogy a betegség előfordulásához a mutált gén két másolatának kell lennie, mindegyik szülőtől egy-egy. Ha csak az egyik szülő hordozója a mutációnak, akkor nagyon alacsony a kockázata annak, hogy a gyermekben kialakul a betegség.

Az idegsejt-olvadás Spielmeyer tünetei közé tartozhat a progresszív izomgyengeség, a koordináció elvesztése, a beszédproblémák, a mentális zavarok és a demencia. Ezek a tünetek általában gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkeznek, és idővel előrehaladnak.

A Spielmeyer idegsejt-olvadék diagnózisa klinikai tünetek és neurológiai vizsgálati eredmények alapján állítható fel. A diagnózis megerősítésére agyi biopszia végezhető, amely az agyszövetben jellemző kóros elváltozásokat mutat.

A mai napig nem létezik specifikus kezelés a Spielmeyer-féle idegsejt-olvadás ellen. A kezelés célja a páciens életminőségének javítása, valamint az olyan tünetek csökkentése, mint az izomgyengeség és a rossz koordináció. A fizikoterápia segíthet megőrizni az izomtömeget és az erőt, valamint javítani a koordinációt.

Összefoglalva, a Spielmeyer idegsejt-olvadás egy ritka örökletes betegség, amely az idegrendszer progresszív degenerációjához vezet. Bár jelenleg nincs specifikus kezelés, a korai felismerés és a tüneti kezelés segíthet a betegek életminőségének megőrzésében és prognózisuk javításában.

A képen egy álló felső végtagot láttam a színes látómezőben, amely egy nagy krizantém virágra emlékeztetett, több szőrcsomóval megkoronázott függelékével. És hirtelen eszembe jutott a történet, hogyan történt mindez:

1899-ben az ifjú Spielmeier Frankfurtba ment gyakorlatra. Ott nem tudta elviselni azt a stresszt, amely a katonai szolgálat következtében a testére hatott, és sötétségbe merült. A jelenlévő Johann Langeberg neurológus riadót fújt. Így kezdődött Spielmayer rémálma. A vizuális és hallási ingerek által okozott egyéni irritációk planktonszerű hullámokat kezdtek okozni, amelyek befogták a látómező teljes peremét. Időnként megszólalt egy csengő az agyban, ami úgy tűnt, hogy képes volt talpra emelni az embert, néha pedig tompa állapot alakult ki, valószínűleg a külső központok gyenge vagy elégtelen ingerlése miatt.

Talán pontosan így nézett ki a „Nissl-sejtek olvadása”, amelyet a híres neurológus, O. Vogt diagnosztizált 1925-ben. Spielmejar furcsa állapotot kezdett átélni - hirtelen "látta" a test összes élő sejtjét egyszerre: a központi idegrendszerben legfeljebb kétmilliárd volt, amikor "érzések nélkül" nézte őket egy arany patak táncolt. előtte táncoló „kisemberek” jelentek meg benne, amelyek gyorsan mozogtak.

A fájdalmas élményekhez való lelki hozzáállásról. A beteg megértette, hogy gondolatai megmagyarázhatatlanul összefüggenek a testében végzett mozgásokkal, amelyeket nem végzett el. Látott egy férfit a pályán átsétálni, de közben megmozgatta magát, sarokról sarokba járt, tudott beszélni, és fizikai kapcsolat nélkül mozgatta a kezét a lepedőn. Meg tudja védeni magát az ember a gondolatoktól? Természetesen harcolni velük vagy elterelni. De amikor a rohamok már elkezdődtek, az akarat önmagában nem tud segíteni. Orvosi beavatkozás szükséges. Ezért